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　　小脑扁桃体下疝畸形，又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。

　　一、症状体征

　　轻度小脑扁桃体下疝可无症状，外伤，感染，咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重，由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面：重庆医科大学附属第一医院神经外科晏怡

　　1.颅神经和颈神经症状：表现为声音嘶哑，吞咽困难，颈项部疼痛及活动受限等。

　　2.脑干延髓症状：可出现肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。

　　3.小脑症状：可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤。

　　4.颅内压增高症状：可出现头疼，呕吐，眼底水肿及视力下降等脑积水表现的。

　　5.脊髓空洞症表现：伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。

　　二、用药治疗

　　手术原则

　　以手术治疗为主要手段，其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通脑脊液循环，缓解神经受压症状和脑积水。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体；有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离；有脑积水者酌情行分流术。

　　用药原则

　　1.注意水电解质平衡，术中补充失血。

　　2.术后酌情预防感染，使用营养神经药物。

　　3.对症治疗。

　　三、饮食保健

　　多以清淡食物为主，注意饮食规律。

　　四、预防护理

　　本病预防措施无特殊，要注意用药安全：

　　1.手术治疗后适当的神经营养治疗可能在一定程度上起到促进神经功能恢复的作用，但不手术治疗而单纯用药则不能遏制神经损害的加重，

　　2.对症治疗通常能起到止痛和抗头晕的作用，能改善症状从而提高生活质量，对减轻神经损害无作用，

　　3.对于暂不需手术，存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者，适当的药物治疗是有益的。

　　五、病理病因

　　目前，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内，有的甚至降至枢椎或更低，以至严重损害小脑，脑干和高位颈髓，颈神经等，并可引起脑积水，本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷，寰枕融合，扁平颅底，颈椎分节不全等。

　　六、疾病诊断

　　需要和小脑扁桃体延髓联合畸形，其他颅内占位病变合并枕大孔疝等鉴别。

　　七、检查方法

　　为明确诊断和鉴别诊断需要，MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，有无脊髓空洞及脑积水等，X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。

　　八、并发症

　　1.本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷，寰枕融合，扁平颅底，颈椎分节不全等。

　　2.术中并发症。

　　手术治疗方法

　　小脑扁桃体下疝（小脑扁桃体下疝畸形）的手术治疗方法：

　　1、手术时应行枕下减压术及上部颈椎椎板切除术，敞开硬脑膜及硬脊膜，至显露出小脑扁桃体下端为止。

　　2、分离蛛网膜粘连和（或）切除增厚的瘢痕组织。疏通第四脑室的正中孔或侧孔。

　　3、对小脑扁桃体与脑干和上颈段脊髓之间的粘连不宜强行剥离。

　　4、勿需切除疝下的扁桃体。

　　5、未能解除脑积水者，可再辅行脑脊液分流术。

　　标准住院日为15天。

　　手术

　　治疗小脑扁桃体下疝的注意事项

　　1、必须符合第一诊断。

　　2、当患者没有具有其他疾病或是所患疾病在治疗期间不需要特殊处理也不影响第一诊断。

　　手术日为入院第5天：

　　1、麻醉方式：全麻。

　　2、手术方式：枕下中线入路减压术。

　　3、手术内固定物：颅骨和脊柱固定材料。

　　4、术中用药：激素。

　　术后住院恢复10天：

　　1、必须复查的检查项目：血、尿常规，肝肾功能、血电解质、血糖，凝血功能，颈椎MRI,头颅CT,肌电图、体感及运动诱发电位。

　　2、术后用药：激素，视病情应用脱水药物。

　　小脑扁桃体下疝患者出院标准：

　　1、患者一般情况良好，饮食恢复，各项化验无明显异常，体温正常。

　　2、复查头颅CT及MRI显示枕下减压满意。

　　3、切口愈合良好。

　　小脑扁桃体下疝以手术治疗为主要手段，其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通脑脊液循环，缓解神经受压症状和脑积水。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体，有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离，有脑积水者酌情行分流术。