科普一下主动脉夹层是个什么病？

主动脉夹层大多数非医学人士没听过这个病，非血管专业的医生也不太了解这个疾病，这儿就做一个简要的科普，跟大家说说主动脉夹层是个什么病。北京大学第一医院介入血管外科尹杰

主动脉夹层(aortic dissection，AD)是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉壁内，使主动脉壁中层形成夹层血肿，并沿主动脉纵轴扩展的一种心血管系统的灾难性疾病。由于内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔，从而导致一系列包括撕裂样疼痛的表现。主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，一旦出现内膜层撕裂，破裂的机会非常大，死亡率也非常高。

1病 因

1.1 主动脉中层退行性变 正常的人体动脉血管由3层结构组成，内膜、中膜和外膜，3层结构紧密贴合，共同承载血流的通过。而动脉夹层是指由于内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔。从而导致一系列包括撕裂样疼痛的表现。中层变性被认为是首要的易患因素。表现为胶原和纤维组织变性伴囊性改变，在主动脉壁受慢性刺激时引起夹层分离。如有遗传性结缔组织缺陷的马凡(Marfan)及埃勒斯-当洛斯(Enler-Danlos)综合征等，多见于中青年，常致近端夹层。

1.2 高血压 可引起血流动力学障碍及促进动脉粥样硬化发展，为AD最重要的易患因素。有70%~90%AD患者伴有血压升高。约半数近端型和几乎全部的远端型AD者有高血压。

1.3 妊娠40岁以下妇女有半数夹层分离发生在孕期，典型的是在孕期的后1/3，偶尔也可发生在产后早期。妊娠后期血容量、心排血量及血压升高有引起夹层分离的危险。

1.4 其他 先天性血管畸形如双叶主动脉瓣、主动脉缩窄；动脉导管检查、主动脉内球囊泵、冠状动脉旁路术及瓣膜置换等医源性创伤；而外伤或滥用可卡因、细胞动脉炎引发者则属罕见。

2 临床分型

根据主动脉夹层内膜裂口的位置和夹层累及的范围，目前医学上有两种主要的分类方法。1965年DeBakey教授等，提出的3型分类法。Ⅰ型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。Ⅱ型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。Ⅲ型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型；向下累及腹主动脉者为ⅢB型。1970年，Stanford大学Daily教授等，提出了另一种主要依据近端内膜裂口位置的分类方法：A型：不管起源部位，所有累及升主动脉的夹层；B型：未累及升主动脉的所有夹层。Stanford A型：相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，Stanford B型：相当于DeBakeyⅢ型。

3临床表现

3.1 胸痛 最常见的首发症状，占74%~90%。难以忍受的撕裂样疼痛，伴大汗淋漓、恶心、呕吐和晕厥等，吗啡不能缓解。

3.2 猝死 早期死亡主要原因是AD破裂或重要器官供血动脉的阻塞，如冠状动脉、头臂干动脉或内脏动脉。通常由于急性心包填塞或大量出血进入纵隔、胸膜腔而导致猝死。

3.3 神经系统症状 临床可出现晕厥(9%)、脑血管意外如偏瘫、意识障碍(5%)、截瘫等症状，易误诊为脑血管意外。没有局灶神经系统定位体征之晕厥者，常系近端夹层破入心包腔致心脏填塞，偶或因降主动脉破裂溃入胸膜腔之结局。

4做什么检查能确诊主动脉夹层？

确诊主动脉夹层的主要辅助检查手段是：CT血管造影（CTA），磁共振检查（MRA）或是直接的数字剪影血管造影（DSA）。对于孕妇可以做MRA无放射线辐射，对胎儿也没有影响。

5保守治疗

对于急性夹层的患者，无论要采取何种治疗手段，首先应进行相应的保守治疗：控制血压，控制疼痛。一旦疑及或诊为本病，即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在100～120mmHg，心率60～75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。

①止痛：用吗啡与镇静剂。②补充血容量：有出血入心包：胸腔或主动脉破裂者输血。③降压：对合并有高血压的病人，使血压降低至临床治疗指标。血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。

手术治疗

在患者情况适当稳定后，治疗方式的选择主要根据夹层的类型而定。就目前的治疗现状而言，对于Stanford B型主动脉夹层，以微创腔内治疗为主。

治疗的依据包括以下情况，或者说手术适应征：夹层持续扩大，表现为主动脉夹层直径快速增大、范围迅速增加、胸腔出血、疼痛无法控制；或是主动脉的主要分支，如肠系膜上动脉、肾动脉缺血。

主动脉夹层微创腔内修复术是通过杂交手术或各种腔内修复巧术（烟囱、开窗、模块分支支架）来治疗主裂口距左锁骨下动脉开口1.5cm以内的Stanford B型主动脉夹层。

A型主动脉夹层是死亡率最高的动脉疾病，具有很高的死亡率和并发症发生率。外科手术治疗的主要目标是挽救患者生命。以往相对保守但最简单安全的治疗方法是单纯行升主动脉或部分升主动脉替换手术，以达到消灭原发破口挽救生命的目的。由于外科技术、麻醉、器官保护和术后护理等领域的进步，主动脉手术血管替换的范围逐步扩大，从而降低残余病变主动脉并发症的发生率。目前Stanford A 型的杂交技术早期采用手术加人工血管植入血管腔内法。