最近接诊一位肝脏肿瘤患者，手术后病理为肝脏PEComa，到底PEComa是什么病？又该如何治疗？今天就和大家以这个病例为例，聊一聊肝脏少见肿瘤——PEComa。北京医院普外科刘燕南

患者李XX，女性，36岁，主因“体检发现肝占位1月余”入院。

现病史：患者于1月前体检，查腹部B超提示：肝右后叶可见一个等回声,大小约 3.3 cm× 2.8 cm×2.4cm占位。患者无腹痛、腹胀、恶心、呕吐、消瘦、头晕、多汗。就诊于我院查腹部MRI提示：肝Ⅶ段见类圆形异常信号，大小约3.3×2.9cm，边缘规则，边界清，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，DWI呈高信号，ADC信号减低。增强MRI提示：肝Ⅶ段肿块，炎症型肝腺瘤可能，高分化肝细胞癌不完全除外。患者无不适主诉，现为求进一步诊治收入我科。患者自患病以来，精神状态良好，体力情况良好，食欲食量良好，睡眠情况良好，体重无明显变化，大便正常，小便正常，体重无明显变化。

既往史：甲状腺功能减低3年，现口服优甲乐治疗。2013年前行剖宫产手术。否认肝炎、结核、疟疾病史，否认高血压、心脏病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史，否认外伤、输血史，否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。

查体：腹部平坦，无胃肠型，无蠕动波，腹式呼吸存在，无腹壁静脉曲张，腹部柔软，无压痛、反跳痛，Murphy sign （-），胆囊未触及，肝脾肋下未触及，腹膜刺激征 （-），腹部未触及包块，腹部叩诊鼓音，移动性浊音 （-），肝区叩击痛 （-），肠鸣音正常，4次/分。

辅助检查：2020年01月03日;腹部MRI;肝Ⅶ段见类圆形异常信号，大小约3.3×2.9cm，边缘规则，边界清，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，DWI呈高信号，ADC信号减低。增强MRI提示：肝Ⅶ段肿块，炎症型肝腺瘤可能，高分化肝细胞癌不完全除外。

经过多种检查，确定右肝占位，高度怀疑是肝腺瘤，不除外高分化的肝癌。于是我们经过术前充分准备，为其进行了右肝部分切除手术。术后病理回报：PEComa。术后恢复顺利出院了。

肝脏PEComa是一种肝脏少见的原发性肿瘤，中文的名称可以是上皮样血管肌脂肪瘤，也有称为血管周上皮样细胞肿瘤。这个肿瘤在1943年首次被提出，但大多数学者公认是由Bonepti在1992年首先明确诊断。血管周上皮样细胞肿瘤，是一组在组织学和免疫组化上有独特表型的间叶源性肿瘤，包括血管平滑肌脂肪瘤（AML）、肺及肺外组织透明细胞瘤、淋巴管平滑肌瘤病以及镰状韧带、圆韧带的透明细胞肌黑色素细胞肿瘤等，可在身体任何部位发病，并以肝脏和肾脏最为多见。

在2015年WHO分类中，这些病变统一命名为PEComa，并分为三组：1）LAM；2）良性PEC瘤（透明细胞瘤）3）恶性PEC瘤。新版将这些病变统一命名并分为LAM、良性PEComa（透明细胞瘤）及恶性PEComa。

PEComa这种肿瘤一般女性多于男性，年轻者居多。该病的突出的特点是患者往往没有基础肝病病史，肿瘤标记物正常，影像学可以看到肝脏上显示有肿物，没有特异性表现，有的被诊断为肝细胞癌或肝内胆管细胞癌，也有的病例被诊断为局灶性结节型增生（FNH），最终的诊断需要依靠病理。病理切片中往往同时出现梭形平滑肌细胞和脂肪细胞以及厚壁的血管成分。

肝脏PEComa是一个潜在恶性或者说是低度恶性的肝脏肿瘤，肿物体积小且没有明显症状的肝脏PEComa患者，良性可能性较大。也有恶性的肝脏PEComa病例，可以造成患者死亡。目前PEcoma主要依靠手术治疗，对一些瘤体巨大不能手术以及肿瘤发生播散或多处转移的病例尚缺乏有效治疗手段。常规放、化疗无明显疗效。有报道在术后使用异环磷酰胺及阿霉素联合化疗可防止复发及恶变。口服mTOR抑制剂西罗莫司有可能作为PEComa的靶向治疗。多数PEcoma预后较好，亦有少数术后复发病例。

   所以，无论是查体还是有症状发现肝脏不明原因的占位病变，特别是没有肝病背景和甲胎球蛋白正常的患者，在除外其他良性疾病的时候，应该怀疑肝脏PEComa，而肝脏PEComa因为是潜在恶性或低度恶性疾病，应该尽早诊断并采取手术切除治疗。

北京医院 普通外科 刘燕南 主任医师、副教授

北京医院 门诊时间：周二上午、周五上午