中枢神经细胞瘤的治疗

患者女，19岁，头晕乏力行走不稳三个月入院，查头颅MRI、CT发现脑室内巨大占位，有明显的钙化，堵塞脑室造成颅高压、脑积水。

术前CT：脑室内巨大肿瘤，广泛钙化，双侧脑室扩大脑积水

术前MRI：脑室内巨大团块，脑积水

根据术前影像和临床特点诊断中枢神经细胞瘤，我们选取经纵裂胼胝体入路，头部4cm小的直切口，分开纵裂，胼胝体切开1.5cm进入脑室内，逐步分块切除肿瘤。术中肿瘤钙化明显，血供极其丰富，仔细保护重要血管及丘脑等结构，顺利全切肿瘤。术后患者脑积水解除，神经功能完整，痊愈出院。

术后2周

术后六个月复查头颅磁共振，手术效果满意，脑室形态完全恢复正常。患者已经正常生活、学习，没有任何不适症状。

术后六个月患者完全正常

术后半年磁共振复查

术后半年磁共振复查

术后半年磁共振复查

中枢神经细胞瘤一种罕见的脑内神经系统肿瘤，占颅内神经肿瘤 0.1-0.5%，最新的2021版WHO分类中属于胶质神经元和神经元肿瘤，为低度恶性的II级肿瘤。中枢神经细胞瘤常见于年轻病人，发病年龄75%集中在20-40岁。病变多长于侧脑室和第三脑室，由于生长的位置处于颅内空隙较大区域，疾病初期症状并不典型，当出现临床症状时，瘤体已经比较大。常引起积水并导致颅内压增高的临床表现，如头痛、 恶心呕吐等。影像学检查多提示病变为形态不规则、边界清楚的实质性病变，其内可见囊变、钙化。多囊和钙化是中枢神经细胞瘤CT的特征性表现。MRI常可见脑室内团块，T1、T2等、高信号，增强像可见中到重度强化。

对中枢神经细胞瘤的治疗，首选手术切除。手术的目的是明确病理诊断，并能解除压迫及脑积水，缓解颅内高压。但由于该病发病率低，肿瘤位置深，毗邻重要结构，且往往肿瘤比较巨大，常与室间孔、透明隔、 穹降、脑室侧壁等重要结构粘连或关系密切。手术难度大，术后并发症多，因此手术切除面临巨大的挑战。

手术主要采用经皮质造瘘入路和经纵裂胼胝体入路。根据我们的经验，通常情况下选择经纵裂胼胝体入路，以达到损伤小，且暴露良好的效果。术中注意保护丘纹静脉，丘纹静脉损伤会使术后发生丘脑及基底节区充血性梗塞，造成术后昏迷不醒或偏瘫。因此，保留丘纹静脉往往是手术成功的关键。当肿瘤较大，不易直接显露以上解剖结构时，可先沿中线分块切除部分肿瘤，电灼止血使视野清晰后继续依次显露以上解剖结构。但往往出血较多，出血多是中枢神经细胞瘤手术的最大特点，报道有的多达7700ml的出血量。肿瘤可由于钙化而使肿瘤质地韧硬，多与脑室壁有粘连，或与脑室壁界限不清，因此完整切除困难不可强行全切而损伤穹隆和丘脑等重要器官。术后需警惕有脑室内出血、积血以及脑积水的风险，这往往给患者预后造成极大的困难。

中枢神经细胞瘤病人接受手术治疗的5年生存率为89%，全切除病人预后明显优于未全切除病人。该肿瘤对放射治疗敏感，术后放疗能控制残留病变，对次全切除病人术后给予适形放疗，其总生存期、无进展生存期与全切除病人相当。而对手术全切除的患者，也可以不需要放疗，动态观察。对于术后肿瘤复发的患者可考虑立体定向放射外科治疗。总而言之，中枢神经细胞瘤手术切除治疗效果好，预后良好，可能长期生存，且生活质量较好。治疗首选手术全切除，如果肿瘤同周围组织关系紧密或者边界不清、团块钙化的，不可强行全切而造成严重的后果，术后辅以放疗，同样可以达到长期无病生存的目的。