病例分享：首次手术成功切除胸段表皮样囊肿及包膜

       近日，来自山西的芃芃，因双下肢无力保守治疗无效4个月后到当地医院就诊，经查胸椎MRI发现“胸椎管内占位性病变”，也就是胸段椎管内有肿瘤。患者和家属千里迢迢慕名来我院，在神经电生理检测和显微镜辅助下，第四军医大学唐都医院神经外科脊柱脊髓疾病治疗组为芃芃行气管插管全麻下显微手术，最终完整切除肿瘤组织及包膜。由于是微创手术，手术造成的创伤较小，恢复较快，芃芃住院仅仅8天即可出院调养。目前，芃芃症状完全缓解，未遗留任何后遗症。

       芃芃今年只有11岁，4个月前，芃芃在没有受到外在因素的影响下出现了双侧下肢乏力，行走不稳，蹲起、爬楼较困难，就诊于当地卫生院，给予保守治疗，未见好转；就诊于当地某医院被诊断为胸椎管内占位性病变。芃芃爸爸和妈妈选择第四军医大学唐都医院做进一步检查、治疗。接诊的第四军医大学唐都医院神经外科脊柱脊髓疾病治疗组查胸椎MRI发现“胸7椎体水平椎管背侧占位性病变”，考虑髓外硬膜下良性病变，不除外皮样囊肿。

影像学资料：

       椎管内表皮样囊肿属于先天性良性肿瘤，起源于椎管内外胚层的异位组织，可发生在椎管的任何节段。患者多见于20岁以下青少年，从临床来看，患者大多病程较长。患者通常无症状或偶然发现;如果有症状，通常是运动感觉障碍、疼痛、大小便功能障碍。椎管内表皮样囊肿手术治疗中的难点不在于毛发和皮脂的清除，而是包膜的切除，如果手术中不能全切包膜，那么患者可能在三四年之后再次出现症状，此时不仅患者遭受更多的病痛折磨，手术难度也有所增加。因此，对于椎管内表皮样囊肿患者手术而言，最重要的就是尽可能的全切包膜。

       经过唐都医院神经外科讨论，研究最优手术方案，决定对芃芃行“经后路胸椎管内髓外硬膜下占位性病变切除术”，手术中应该在保护脊髓神经及血管的前提下做到包膜的尽可能全切。经精心准备后，手术由第四军医大学唐都医院神经外科脊柱脊髓疾病治疗组组长李维新教授主刀。术中在显微镜下，根据电生理检测情况李维新教授不仅成功清楚芃芃表皮样囊肿内的毛发和皮脂，而且在没有损伤脊髓神经及血管的前提下做到了将脊髓上的囊肿的包膜全部剥离，避免今后症状再次出现的可能。

术后影像学资料：

手术前后影像学资料对比：

李维新：小孩突发步态异常不可忽视先天性肿瘤

       在诊疗中，李维新教授指出，芃芃的首发症状是步态异常以及胸部和腹部的束带感，这个主诉对一个神经外科医生来说基本上可以判定病变位置位于胸段，准确来说是中胸段髓外或者髓内的椎管占位，压迫一般说就是以病变侧为主。

       “我们做了磁共振之后就发现患者在该部位有一个类圆形的髓外的占位，这个占位压迫会导致患者出现感觉异常，就是胸部好像勒了个带子，而且下肢走路不像以前一样那么稳健，感觉像‘木偶僵尸’一样的那种步态，而且出现肌张力增高。此类患者在下楼或者下坡时可能会突然出现下肢的无力，有时候会摔倒，而患者是一个仅仅只有11岁的小孩，对于这个年纪的孩子来说，如果出现上述症状，则不可忽视先天性的肿瘤。”李维新教授说道。

李维新：首次手术应尽可能剥离表皮样囊肿包膜

       在表皮样囊肿的手术治疗中，早前由于技术和设备的限制，大多只能做到清除包膜内的毛发和皮脂。虽然这样能够改善患者症状，但是在由于包膜的存在，患者在手术后最快仅三四年即可再次出现症状。

       李维新教授分享另外一则病例：患者女性，27岁，已经做过两次表皮样囊肿手术，但是都没有完全切除包膜，在明确原因后，患者在唐都医院神经外科做第三次手术的时候甚至表示：只要能将包膜全部切除，那怕可能在术后出现瘫痪甚至下不了手术台都可以！

       “当然，由于患者囊肿位于颈段，手术风险较高，但即使患者那样说，作为神经外科医生我们也不会承诺即使病人死也要把那个包膜切掉，还是要根据术中的电生理情况来看，是不是可以做这个包膜的完整切除，所以我们就给那个女孩做了包膜的完整切除。在第三次手术中终于完整的切除了包膜，切完之后在脊髓的后方已经有完全透空区了，患者之后症状改善非常完全，而且包膜完全切除，以后再也不用再次手术增加痛苦。”李维新教授回忆道。

       回到芃芃的病例，李维新教授表示：“对于仅仅只有12岁的小孩来说，如果不能切除包膜那就意味着每隔三四年就得再次手术，而且由于出现异常的包膜在第一次手术中被打开向旁边的神经结构进行蔓延使得手术难度会越来越大。但是，在患者的首次手术中是完全有把囊肿完全切除，连同内部的内容物完全切除的机会的。在此次手术中，我们也是这样的做的！”

       通过这两个病例，李维新教授希望传达一个观点：对于表皮样囊肿患者而言，出现症状的主要原因就是具有分泌功能的包膜，患者如果想一劳永逸，不再复发，那么包膜的切除是必须，而包膜的切除最好能在第一次手术时完成。

李维新：神经电生理检测及显微镜技术是此类手术中必不可少的！

       在这两个病例中，李维新教授无一例外的使用显微镜并通过神经电生理检测的情况来指导手术的进行。对此，李维新教授表示“神经电生理检测以及显微镜技术是这类手术中是必不可少的。医生有决心可以做这个手术的完整的切除，但是如果你没有这样的设备，单凭你有这样的决心，以及有这样的手术技巧还是不够的。”

       李维新教授介绍，术中的神经电生理检测技师及时的发送接收信号，以及术中在显微镜下进行显微器械操作，完整的包膜剥离，这是一个团队合作的过程，所以芃芃才能够在首次发病进行了表皮样囊肿连同包膜的完整切除，这对患者而言无疑是很幸运的。

       “而且像这种小孩在脊髓减压后效果是非常好的，我们在术后观察中可以看出芃芃在手术前后步态的变化非常大”李维新教授补充道。