格林巴利综合症的诊断和治疗

一、诊断标准： 1、行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称。轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最严重的是呼吸肌麻痹。 2、反射减弱或消失，尤其是远端常消失。 3、病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至1-2周达高峰，到4周停止发展，稳定进入恢复期。 4、觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛。 5、神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见，其他颅神经也可受损，但视、听神经几乎不受累。 6、合并植物神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多，可有一时性排尿困难。 7、前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。 8、后2-4周进入恢复期，也可迟延至数月才开始恢复。 9、脊液检查：WBL＜10×106/L，1-2周，蛋白可升高，呈蛋白-细胞分离（如细胞超过10×106/L，以多核为主，则需排除其它疾病），细胞学分类以淋巴单核细胞为主，也可出现大量吞噬细胞。 10、生理检查：病后可出现神经传导速度明显减慢，F波反映近端神经干传导减慢。 二、临床分型 1、型：四肢肌力III级以上，可独立行走。 2、型：四肢肌力III级以下，不能行走。 3、型：IX、X和其他颅神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开，人工呼吸。 4、重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必须立即气管切开，人工呼吸，伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型。 5、发型：数月（4-6月）至10多年可有多次再发，轻重如上述症状， 应加倍注意。往往比首发重，可由轻型直至极重型症状。 6、性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病：由2月至数月乃至数年缓慢起病，经久不愈，颅神经受损少，四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高。 7、异型：纯运动型GBS；感觉GBS；多颅神经GBS；纯全植物神经功能不全GBS，其它还有Fisher综合征，少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。 三、鉴别诊断 该病需与以下疾病鉴别（1）脊髓灰质炎；（2）急性脊髓炎；（3）低血钾性麻痹；（4）周围神经炎（末梢神经炎）；（5）多发性肌炎；（6）卟啉病伴周围神经病。 四、 治疗 1、综合治疗与护理 保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力，排痰不畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸；加强护理，多翻身，以防褥疮；面瘫者需保护角膜，防止溃疡。因本病可合并心肌炎，应密切观察心脏情况，补液量不易过大。 2、激素 应用有争议，可早期短时应用，疗程不宜过长，一般在1个月左右，急性严重病例可短期冲击治疗，氢化考的松5-10mg/kg.d或地塞米松0.3~0.5mg/kg.d。 3、大剂量丙种球蛋白静脉应用，400mg/kg.d，共5天。应尽早用，但价格较昂贵。 4、血浆交换治疗 是近年来开展的新治疗，初步认为有效，但需专用设备，且价格昂贵。 5、适当应用神经营养药物 如辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物，亦可同时应用维生素B12。弥可保等。 吉林省人民医院眼科李晓明