原发性肌张力障碍 手术疗效可达90%以上

　　肌张力障碍在运动障碍病中较为多见，患病率仅次于帕金森病，我国患病人群总数约50万。肌张力障碍是儿童或者青少年容易患的一种病，患者年龄主要分布在5、6岁至20岁之间。临床上很少有老年人得肌张力障碍的，除非是年轻时就有，一直持续到年老还没控制住病情的。

　　肌张力障碍比较典型的表现就是活动不协调，手脚动作看起来别扭，特别夸张，不受控制。肌张力障碍不会危及生命，但会影响生活质量。有的患者走路别扭甚至没法走路;有的患者没法拿笔写字，影响学习和工作;有的患者平躺着都困难，特别痛苦。一般而言，发病年龄越早，症状可能越严重，波及身体其他部位的可能性也越大。发病年龄越大，肌张力障碍越可能保持其局灶性。

　　根据病史、不自主运动和(或)异常姿势的特征性表现和部位等，肌张力障碍症状诊断通常不难，但需与其他类似不自主运动症状如舞蹈症、先天性斜颈、面肌痉挛等鉴别。肌张力障碍常见的是扭转痉挛、痉挛性斜颈、Meige综合征、手足徐动症、书写痉挛等。

　　依据病因可分为原发性和继发性，原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7至15岁儿童或少年。继发性肌张力障碍指由肝豆状核变性、核黄疸、神经节苷脂沉积症、甲状旁腺功能低下、中毒、脑血管病变、脑外伤、脑炎、脑裂畸形、药物诱发等原因引起的。

　　肌张力障碍通常会在主要运动时更突出，在体息时消失。有时表现为在执行特定活动时出现，如书写痉挛、痉挛性斜颈、吞咽困难、发音障碍、不能步行。通常患者能够发现自身的某一敏感区能够缓解症状，触之和抓住这一区域能够部分缓解肌张力障碍。

　　肌张力障碍的治疗措施有药物、注射A型肉毒毒素和外科手术治疗。安坦、苯二氮卓类、卡马西平、左旋多巴等等药物都只能暂时改善症状。注射一次A型肉毒毒素疗效只能持续三个月左右，并容易出现耐药性。一般来说病人连续打一两年，肉毒素就没有什么效果了。药物或A型肉毒毒素无效的病例可考虑外科手术治疗。

　　脑起搏器最适合原发性的肌张力障碍患者，能获得90%以上的疗效。痉挛性斜颈;脑瘫、早产、难产缺氧导致的肌张力障碍选择性周围神经或肌肉切断手术。外伤、中风引起的肌张力障碍也可以采用脑起搏器。单侧肌张力障碍可以采用丘脑切开术。

　　由于手术对继发性和原发性的肌张力障碍治疗效果有较大差异，因此术前评估最为关键的一步就是判断肌张力障碍属于哪种类型。

　　肌张力障碍需要综合治疗，很多病人术后还需要进行康复训练和局部的矫形。因此患者和家属需要有耐心坚持综合治疗，不能急于求成。