脊柱裂－脊膜膨出－脊髓拴系

       脊椎裂分为显性脊椎裂和隐性脊椎裂。其真正的发病原因是脊髓拴系。请参见“脊髓拴系综合征”。

　　开放性脊椎裂其类型分： 1．脊髓裂：椎管、脊髓和脊膜均裂开，部位以胸腰段为主，常有脑脊液溢出，神经功能障碍严重，病变节段以下肢体常完全瘫痪。2．脊髓脊膜膨出：较多见于膝或腰骶段，常有囊肿形成，脊髓和神经根成突入囊内或裸露，神经功能障碍有轻有重，取决于畸形的程度。3．半侧脊髓脊膜膨出，仅半侧的脊髓脊膜膨出。4．积水性脊髓脊膜膨出：膨出的内容物含有扩大的中央管和发育不良的脊髓背索神经组织，常有较完整的囊。5．脊膜膨出，膨出物内主要含脑脊液，囊壁上几乎都有纤维束带拴系脊髓，也可有脊神经直接粘连在囊壁上。
　　患者母亲在孕期曾有病毒感染、服用药物或营氧不良缺乏叶酸史。隐性脊椎裂外观可完全正常，显性脊椎裂常有局部表现：背部中线可见皮肤凹陷或有囊状肿物，有搏动感，有时可压缩，压迫前囟时可有波动，根部可触及脊椎的缺如。囊肿底周围皮肤常有血管瘤样改变、色素或/和毛发。神经系统症状表现为下肢感觉、运动障碍和植物神经功能障碍，并出现神经源性的肌肉失平衡所引起的脊柱和关节畸形。脊柱X线平片可显出脊椎后裂、中线骨性中隔、半侧椎体和狭窄的椎间盘等，脊椎CT和MRI能清楚地显示脊柱与脊髓的畸形改变。可合并Chiari畸形和脑积水等畸形。
　　可以说，显性脊椎裂几乎都伴有脊髓拴系，隐性脊椎裂则有部分伴有脊髓拴系，而脊髓拴系才是发病的真正原因。
　　治疗：手术目的是松解脊髓和神经根的粘连，防止神经组织受牵泣，避免囊肿破裂或切除膨出囊肿，修复软组织缺损。

脊膜膨出

　　由于脊椎裂，脊膜从脊椎板裂开缺损处膨出，形成囊性突出。囊壁上几乎都有纤维束带拴系脊髓，也可有脊神经直接粘连在囊壁上。因此，几乎所有的脊膜膨出都伴有脊髓拴系，而后者才是真正的发病原因。请参见“脊髓拴系综合征”。

小儿遗尿——脊髓膨出、脊髓拴系综合征的表现

　　生活中我们常见小儿夜间尿床，主要原因是生理性因素，如小儿的神经系统发育不成熟、过度劳累等。但还有一些常被大家忽视的病理性原因，最常见的病因就是脊髓拴系综合征。几乎所有的脊膜膨出都伴有脊髓拴系，而后者是发病的直接原因，故在此重点介绍。脊髓拴系临床上并非罕见，但普通群众甚至儿科等专科医生对其缺乏足够认识，造成家长不带孩子去就诊或医生误诊误治。等病情发展到一定程度，脊髓神经功能出现永久性损害，导致严重残疾，一切都悔之晚矣。在此我们吁请孩子家长一定要重视小儿遗尿，带孩子找有经验的神经外科、儿科医生就诊。
　　那么脊髓拴系综合征是怎样造成的呢？它有什么表现、怎样治疗？

　　脊髓拴系综合征的病因
　　脊髓拴系综合征是由于先天（如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等）或后天（如腰骶椎管手术）原因造成脊髓下端拴系固定，脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变，从而产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群。随着年龄增长、脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多，神经学损害呈进行性加重。因此，脊髓拴系综合征的早期诊断、早期治疗非常重要。一经确诊，拴系松解手术越早做越好。

　　临床表现
　　脊髓拴系综合征患儿可以仅表现为遗尿，尤其是无表达能力、查体不合作的婴幼儿更是如此。可伴有下肢及腰骶疼痛、肛门周围感觉障碍（针刺痛觉迟钝）、下肢活动障碍及畸形。上述症状在患儿身高发育较快的阶段会明显加重。大部分患儿合并腰骶椎裂，患儿腰骶部正中皮肤可有青紫色色素沉着、长毛，甚至鼓大包（医学上称为脊膜膨出、脂肪瘤）。核磁共振应作为首选检查，可发现脊髓圆锥位置低，终丝增粗。囊性脊椎裂修补手术后，过一段时期出现上述症状者更应考虑有脊髓拴系综合征。

　　治疗
　　目前惟一有效的疗法是施行脊髓拴系松解术。有些患儿家长因害怕手术，心存侥幸而选用各种各样的非手术疗法，最终贻误治疗。不要等到症状加重时才做手术，脊髓脂肪瘤合并圆锥低位者宜在无症状时手术。对有隐性脊柱裂及脊膜膨出修补术后的患者，应常年追踪观察，一旦出现脊髓拴系症状应立即手术。
　　手术应选择有脊髓手术和显微外科手术经验的神经外科医生来做，以提高疗效、减少脊髓损伤等并发症。我们发现，有些患儿以前已做过手术，但仅仅切除了腰骶部的大包（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未处理椎管内的脊髓病变，实际上相当于做了腰骶部的“整形美容”手术，结果是无效或加重；甚至还有些医生认为本病无法治疗，消极等待病情发展，教训惨痛。我们手术的病例中，最小者2个月（注：现最小患儿为刚刚出生），最大者30岁（注：现最大为56岁），绝大多数患者术后病情有所改善，甚至治愈。
　　手术的目的是解除脊髓下端的拴系，阻止病情进一步发展。术后部分患儿的症状有一定程度的改善。改善程度依次为：疼痛缓解或消失＞感觉运动功能恢复＞排尿排便功能恢复＞畸形停止加重、自行矫正。若病情发现早、治疗及时，患儿可以治愈。相反，发病年龄早、症状重而治疗晚的病例，其治疗结果相对较差。部分无疗效或术后病情复发者，可再次手术。