主要的间质性肺疾病分类

目前国际上将ILD/DPLD分为四类：

       ①已知病因的DPLD，如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性（铍、石棉）DPLD或胶原血管病的肺表现等；

       ②特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)，包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，隐源性 机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP)，急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼 吸性细支气管炎(RB)，脱屑性间质性肺炎(DIP)，淋巴细胞间质性肺炎(LIP)；

       ③肉芽肿性DPLD，如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等；

       ④其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。