两小时出生7名听障儿童，他们都是怎么来的？

两小时出生7名听障儿童，他们都是怎么来的？

一个家庭有个听障儿童，意味着整个家庭甚至整个家族的生活都要发生改变。数据显示，全球5%的人口（约3.6亿人）伴有听损程度为残疾的听力损失，其中逾3200万为儿童。据2010年全国残疾人抽样调查，我国现有听力残疾人2780万，居最常见的5种残疾之首；而全国0-14岁听力残疾儿童总数超过460万，其中7岁以下儿童大约有80万，并且每年还在以3万人的速度递增。

然而，据世界卫生组织估算，约有60%儿童的听力损失是可以避免的。耳科专家提醒，家长应了解儿童听力损失现状、致病原因、儿童听力损失预防与康复方法，树立早发现、早干预、早治疗的理念，降低儿童听力损失的进一步发生几率。

平均每两小时诞生7名听损儿童
六大因素易致儿童听力受损

“北京大学第三医院耳鼻喉科主任马芙蓉教授在接受中国妇女报记者采访时介绍，据相关研究报道，我国新生儿中1‰～2‰具有先天性耳聋性出生缺陷，我国每年约有1600万新生婴儿出生，按此计算，我国每年约增加至少3万听力损失的新生儿。”
　　
听力损失有多种原因，包括先天因素和获得性因素，前者指出生时或出生不久即出现的先天性听力损失，后者指儿童时期出现的听力损失。而新生儿听力损失多与先天因素有关，比如基因缺陷等；也与后天因素相关，出生时低体重、高胆红素血症、出生时缺氧、出生时外伤等，都有可能对听力造成不可逆的损害。

首都儿科研究所附属儿童医院耳鼻喉科主任医师谷庆隆具体分析了导致儿童听力损伤的几大因素：
　　
1.遗传因素：约40%的儿童听力损失由遗传因素引起，而遗传因素导致的新生儿听力障碍比例占到60%。统计表明，近亲结婚或亲缘相近的个体产生的后代发生听力损失的概率更高。
　　
2.产时因素：包括早产、低出生体重、新生儿窒息和新生儿黄疸。
　　
3.感染：母亲怀孕期间感染风疹、巨细胞病毒等可能引起新生儿听力损失，此外脑膜炎、麻疹和流行性腮腺炎等也可能导致听力损失。
　　
4.耳部疾病：耵聍栓塞（耳垢堆积）及耳道积水引起的咽鼓管堵塞等常见耳部疾病，也可引起儿童听力损失。
　　
5.噪声：长时间大音量地使用智能手机、MP3等个人音频播放设备，可能引起听力损失。烟火爆竹等短时间高分贝的噪声，可能会引起永久性听力损失。
　　
6.药物：用于治疗新生儿感染、疟疾、耐药结核及癌症等多种药物，因其具有耳毒性，均可导致听力损失。
　　
“一针致聋”“一巴掌拍聋”实为基因惹祸
父母听力正常也可能生育聋儿

“曾经红遍全国的聋哑人舞蹈《千手观音》，其中18个演员都是幼年时因为发烧应用抗生素导致听障。为什么会出现抗生素药物会导致听障？实际上药物高剂量致聋只是很小一部分，绝大多数是由于携带药物致聋基因突变造成的。”

舞蹈：千手观音舞台照

有数据显示，我国药物敏感性突变基因携带高危人群约400万人，药物性听障患者约为35万人。“一针致聋”的孩子他们因本身携带有一种线粒体基因的突变，这类人群常常在不知情的情况下使用氨基糖甙类抗生素而导致听障；反之，如果已经知道这种风险而避免使用氨基糖甙类抗生素，则可以避免听障厄运。而这类听障基因的女性会100%遗传给下一代，如果母亲携带该基因突变，其子女必然会因此而有同样的听障风险。
　　
和“一针打聋”一样，“一巴掌拍聋”也与听障基因有很大关系，这就是大前庭水管综合症的听障基因。这类患者的内耳结构存在缺陷——即前庭导水管较正常人扩大，容易在遭遇颅压或负压增高等诱因时，比如感冒咳嗽、被飞来的篮球或足球撞击头部、倒立甚至被人在耳边拍一巴掌时，内耳淋巴液循环出现障碍而导致听力波动性、进行性下降，“一巴掌致聋”因此得名。
　　
家长们有时还会非常疑惑，双方家庭都没有听障患者，为什么生出的孩子会是遗传性听力损失？

遗传性听障主要有隐性、显性、伴性染色体遗传和线粒体遗传四种遗传方式。常染色体隐性遗传是其中最常见的一种遗传方式，约占遗传性听障的80%左右。

这种遗传方式的特点是：父母都是单个等位基因突变的携带者，双方可以都听力正常，但他们每次怀孕时都有25%的概率生育听障儿童，50%的概率生育正常听力的致聋突变携带者（与父母情况相同），25%的概率生育不携带致聋突变的正常听力儿童。

而在我国，40%以上的遗传性听障患者是由GJB2或SLC26A4基因突变所造成的，而这两个常见耳聋基因的绝大部分是以隐性方式所遗传。因此，遗传性听障人群先天不一定都表现为先天性听力障碍，但是在后天生活中如果不能早发现并正确应对，就可能导致听力受损。

听力受损会影响儿童语言学习，导致儿童发育迟缓，社会适应能力低下

新生儿时期的听力障碍可直接影响听觉神经系统的发育；听损儿童由于缺乏语言刺激，不能在尽早进入学语期，在语言发育最关键的2~3岁内不能建立正常的语言学习，可能导致语言和言语障碍甚至聋哑、社会适应能力低下、注意力缺陷和学习困难等心理行为问题，最终对儿童自身、家庭和社会带来巨大的负担。

儿童听力损失除了影响语言学习外，整体认知能力、社会技能、生活态度和自尊心等也会受到影响。孩子往往学习成绩不佳，会导致其成年后工作表现不佳和就业机会减少。沟通困难可能会令孩子感到愤怒、压抑和孤独，产生持久的情绪和心理创伤，从而使整个家庭深受影响。因此，早发现，早干预，早治疗非常重要。