卵巢未成熟畸胎瘤

症状

未成熟畸胎瘤多见于年轻患者，平均年龄11-19岁。早期常无症状，晚期主要症状为腹胀、腹部肿块、腹水及胃肠道症状。肿瘤若向周围组织浸润或压迫神经，可引起腹痛、腰疼或下肢疼痛；若压迫盆腔静脉，出现下肢水肿。晚期可表现为消瘦、严重贫血等恶病质症象。

病因

卵巢未成熟畸胎瘤的确切病因目前还不清楚。未成熟畸胎瘤为恶性肿瘤，含2～3个胚层。肿瘤由分化程度不同的未成熟胚胎组织构成，主要为原始神经组织。好发于青少年。肿瘤多为实性，其中可有囊性区域。多数未成熟畸胎瘤来自成熟分裂前生殖细胞的异常有丝分裂，或由于第一次成熟分裂的失败。某些不成熟畸胎瘤也可由两个卵子的融和而发生。多数畸胎瘤的核型为46，XX：少数核型异常。异常核型最常见于较高级别的未成熟畸胎瘤。

检查

一、实验室检查、体格检查：AFP大于3000ng/ml;体格检查可扪及到下腹包块、活动度差。

二、超声检查：附件区实性肿物、肿物周边有少量血流，频谱呈低阻。

三、病理检查：未成熟畸胎瘤的分化程度不一，显示了各胚层从未成熟向成熟阶段衍化的过程，组织学形态从癌到肉瘤，各种成分混杂。镜下病理，未分化成熟的神经组织呈“菊花”状。

诊断

一、诊断思路：本病常见于年轻妇女，当扪及到下腹部肿物应当考虑本病的可能，本病常发生于附件区，以实性肿物多见，超声检查表现为杂乱高回声，AFP升高，本病确诊良恶性需进行病理组织。 

二、鉴别诊断：临床上需与卵巢成熟畸胎瘤、盆腔炎性肿物、子宫内膜异位症、子宫浆膜下肌瘤、黄体破裂、阑尾炎等疾病相鉴别。另外还需与黄体血肿、卵巢巧克力囊肿相鉴别。

1、卵巢巧克力囊肿：表现为圆形、类圆形囊肿型肿块，可为单纯囊肿型、多囊性、囊内均匀光点型。囊内团块型和混合型。随月经周期变化。 　　

2、卵巢囊肿：表现为圆形、类圆形囊型肿块，其内可见肿块，可随月经周期变化。 　

3、卵巢恶性囊肿：肿瘤边界不规则，回声不均，肿瘤内部及边缘可探及丰富血流信号，动脉阻力指数RI＜0.4。 　　

4、卵巢囊腺瘤：可见结节状或乳头状光团凸向囊内，光团内可探及血流信号。

治疗

对于儿童及青少年任何级别的未成熟畸胎瘤，单纯手术切除绝大多数可治愈，对于复发病例可行术后辅助化疗，化疗方案为BEP（博来霉素、依托泊苷、顺铂）和VAC（长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺）。由于卵巢未成熟畸胎瘤多侵犯单侧，目前普遍认为，对于年轻且有生育要求的患者，只要子宫及对侧卵巢正常均可行保留生育功能的手术治疗。临床分期及术后残留灶大小是影响患者预后的独立因素，因此初次手术应明确分期，尽量切除肉眼可见病灶。对于无生育要求者，建议行经腹子宫全切除+双侧附件切除+大网膜切除+阑尾切除+盆腹腔和腹主动脉旁淋巴结切除术，并行腹腔冲洗液细胞学检查；对于要求保留生育功能者，手术宜行患侧附件切除术，保留子宫及健侧卵巢。2013版卵巢恶性肿瘤NCCN指南推荐使用BEP方案为首选化疗方案，共3～4个疗程。大部分患者经合理化疗后，生存期明显延长，效果理想。Bulmenfeld和vonWolff等认为化疗前或化疗期间使用GnRH-a（促性腺激素释放激素激动剂）能有效保护卵巢功能，且副反应小。因此，对于不同患者选择不同的手术方式，对有化疗指征的患者选择合理的化疗方案，可明显改善患者预后。

预后

卵巢未成熟畸胎瘤具有恶性生物学行为，早期明确诊断积极规范化治疗可以改善预后，减少并发症，提高生活质量。延误治疗或晚期消瘦、严重贫血等恶病质患者提示预后不佳。

预防

本病病因目前尚不明确，目前没有很好的预防方法，当出现与本病相关的临床症状体征应及时去正规医院妇科筛查，早发现、早诊断、早治疗。