唐都赵天智解析：髓母细胞瘤-肿瘤界打不死的“小强”

　　髓母细胞瘤是常见的恶性程度高且预后较差的胚胎源性肿瘤,多见于儿童，多发于后颅窝,约占儿童颅内肿瘤15%～25%,成人髓母细胞瘤较少见，在成人仅占中枢神经系统肿瘤的1%,男性发病多于女性，发病高峰在5～15岁之间。

　　临床表现

　　病人全部有头痛、头晕、恶心、呕吐症状,一半以上有神志淡漠、行走不稳、视力下降、共济失调。髓母细胞瘤可发生在小脑的任何部位,但绝大多数发生在小脑蚓部并充满第四脑室。肿瘤易压迫阻塞第四脑室,引起脑脊液循环障碍而产生脑积水。

　　影像学表现

　　CT平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度肿块,边缘较清楚,病灶周围环绕有低密度水肿带;可见钙化、囊变及坏死区,出血少见，增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化，合并囊变时强化不均匀；第四脑室前移可呈弧线形变扁;80%～90%伴幕上脑室明显扩大。

　　MRI表现：小脑蚓部好发，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号,可见部分囊变信号，大多数为均匀中等或明显的强化,合并囊变时强化不均匀;常压迫第四脑室,继发幕上脑积水。弥散序列肿瘤呈高信号是髓母细胞瘤比较具有特征性的一个表现。

　　鉴别诊断

　　1、毛细胞型星形细胞瘤：多见于儿童，幕下主要以囊实性多见，主要的鉴别点为毛细胞型星形细胞瘤的囊变往往是中度囊变，DWI信号较髓母细胞瘤低，增强后强化程度更明显。

　　2、血管母细胞瘤：常见于成年人，与髓母细胞瘤比较，实质型血管母细胞瘤T1WI信号更低，T2WI信号更高，增强后明显强化。两者最大的鉴别点有实性血管母细胞瘤周围常常可见增粗的血管影，T2WI比较明显，表现为“芝麻征”；另外实性血管母细胞瘤DWI呈低信号，这一特点与髓母细胞瘤有着显著的差别。

　　3、室管膜瘤：生长在第四脑室的髓母细胞瘤需要与室管膜瘤鉴别。成人第四脑室室管膜瘤少见，其影像学表现与髓母细胞瘤相似，鉴别诊断比较困难。第四脑室室管膜瘤发病部位主要位于脑室的底，仅在发生部位侵入脑室壁内，故瘤周脑脊液主要位于肿瘤后方，肿瘤前方局部与第四脑室底分界不清。而髓母细胞瘤起源于小脑蚓部或第四脑室的顶，瘤周脑脊液主要位于肿瘤前方。室管膜瘤还可以沿着正中孔或两侧外侧孔塑性生长，表现为“塑形”。

　　髓母细胞瘤如何治疗？

　　髓母细胞瘤患者应积极早期手术治疗，由于髓母细胞瘤恶性度高，可随脑脊液播散，因此术后放疗、化疗成为改善预后的重要措施。但是在完全或次全切除肿瘤的基础上，术后放疗、化疗才可以取得比较满意的效果。通过显微神经外科手术，绝大多数患者都可以做到完全切除。