胸腺瘤/前纵隔占位/前纵隔结节/伴有肌无力是癌症吗？

一、什么是胸腺？胸腺有什么功能？

胸腺位于颈部和前上纵隔，大小、形态和分布差异较大，一般为左右两叶。胸腺位于胸骨后面，紧靠心脏，呈灰赤色，扁平椭圆形，由淋巴组织构成。青春期前发充良好，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。

胸腺是免疫神经内分泌网络中的一个重要器官，由淋巴组织构成。青春期前胸腺比较大，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺不仅是T细胞发育分化和成熟的场所，还是机体的重要中枢免疫器官。

二、 胸腺瘤是什么毛病？病因是什么？胸腺切除后，会不会影响我的免疫功能？

胸腺瘤是一种低度恶性肿瘤，总体而言，生长缓慢，但有复发转移的风险。具体病因还不清楚。胸腺切除后，一般不影响成人患者的免疫功能。可能与 EB 病毒感染、电离辐射及遗传因素有关。据美国国家癌症研究所（NCI）统计显示，男女发病比例基本相当，高发年龄位于 40-60 岁，年龄越小，肿瘤恶性程度越高。在胸外科，胸腺瘤是最为常见的前纵隔肿瘤，占 47%-50%，在所有纵隔肿瘤中占 20%。

三、 胸腺瘤有哪些症状？    

1.体检发现，无症状     

结节较小的患者，多数无症状，系体检发现，没有任何症状。

2.周围组织压迫症状    

如果肿块较大，产生相应的压迫症状，可以包括：胸闷，胸痛（肿瘤直接压迫产生的症状），咳嗽，咳痰（肿瘤压迫肺组织），气急，气促（肿瘤压迫肺组织），声音嘶哑（肿瘤侵犯喉返神经），饮水呛咳（肿瘤侵犯喉上神经），上肢及头面部浮肿（肿瘤压迫无名静脉或上腔静脉）等，以及非特异性症状，例如发热，乏力等。

头面部浮肿的典型表现

治疗后，该患者头颈部肿胀明显好转

3.副瘤综合征   

约 30% 胸腺瘤患者会出现副瘤综合征（其中重症肌无力，MG最多见，且多见于 B2 型胸腺瘤）：

（1）重症肌无力等神经肌肉综合症。约18%～50%的胸腺瘤患者并重症肌无力。而约8%～15%重症肌无力患者有胸腺瘤。肌无力症 状患者，主要症状包括：四肢无力，眼睑下垂，视物重影等，表现的特点是晨轻暮重，就是，早期肌无力症状轻微，晚上肌无力症状加重。部分患者口服溴吡啶斯的明后，迅速症状好转。

（2）单纯红细胞再生障碍贫血（严重贫血），白细胞、血小板减少等血液疾病。

（3）低伽马球蛋白血症、T细胞缺陷综合症等免疫缺陷病，而易患感染。

重症肌无力有哪些类型？

（1）.延髓型或球型重症肌无力  

主要表现为闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音等都是常见的重症肌无力的早期症状。

（2）.眼肌型重症肌无力

眼睑下垂，视物重影等，在发病初期，大多患者症状在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。

典型的眼睑下垂

复视就是眼睛看东西重影，可以左右重影，或上下重影。下图是典型复视的表现

（3）.全身型重症肌无力

早期通常表现为抬头困难，常用手托住头颅;严重者胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持。

四、胸腺瘤的典型CT表现是什么样的？

1.非侵袭性胸腺瘤:

圆形、卵圆形或分叶状肿块; 边界清晰; 多数密度均匀,也可发生囊变; 大部分肿瘤生长不对称,居于前纵隔的一侧； 

直径<2cm的胸腺瘤可仅表现为正常胸腺边缘局部隆起。

2.侵袭性胸腺瘤

侵袭性胸腺瘤明确的CT征象：纵隔结构的包绕，直接侵犯中心静脉、心包或胸膜种植转移和晚期发生的跨膈肌扩散。

五 哪些前纵隔占位或前纵隔结节不是胸腺瘤？

1.谢大夫，这个前纵隔占位是胸腺瘤吗？

元芳，这个不是胸腺瘤，这是一个异位的纵隔胰腺，伴有病灶破裂腐蚀左肺上叶，造成左肺上叶感染。

2.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？

回答：这是一个异位的甲状旁腺囊肿，不是胸腺瘤，它的位置更靠近颈部

3. 谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？

回答：这是一个胸骨后甲状腺，不是胸腺瘤，它从颈部一直下降坠落到胸腔里。

4.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？

回答：这是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部包含很多脂肪成分，以及钙化影，这些都是典型纵隔畸胎瘤的表现

5.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？

回答：这也是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部有个非常典型的囊内子囊，这也是典型纵隔畸胎瘤的表现。

6.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？

回答：这是一个心包囊肿，不是胸腺瘤，但这个只能术中探查才能鉴别诊断。

7.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？

回答：这是一个支气管囊肿，不是胸腺瘤，但有时候纵隔囊肿包括，胸腺囊肿，支气管囊肿，心包囊肿，术前很难鉴别诊断，有时即使CT结合磁共振也难以诊断。胸腺瘤往往也会合并胸腺囊肿，因此有时对于胸腺瘤和纵隔囊肿无法鉴别的情况下，必要时还是需要手术探查，依靠病理最终诊断。

8. 谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？

回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺淋巴样（滤泡性）增生

9.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？

回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺囊肿

六 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？胸腺瘤合并重症肌无力，术前要吃药吗？

1.部分胸腺瘤患者合并肌无力，部分肌无力患者伴有胸腺瘤。

2.为什么会出现重症肌无力？(这部分比较枯燥，看不懂的可以略去)

人体在完成每一次骨骼肌肉收缩活动时，必需依赖于正常的神经肌肉接头传递过程。神经肌肉接头由图中①（突触前运动神经末梢）、②（突触后肌细胞膜）以及两者间的突触间隙组成。当一个运动指令由①传下时，会激活③（突触小泡）向突触间隙释放化学递质乙酰胆碱，而乙酰胆碱通过间隙移动到②（突触后肌细胞膜）时会与上面的④（乙酰胆碱受体）相结合，进一步激活⑤（肌细胞内的线粒体），从而完成肌肉的收缩，执行了运动指令。重症肌无力发生的原因在于病人体内免疫系统功能出现异常，产生了异常的自身抗体，防碍了乙酰胆碱和④（乙酰胆碱受体）的正常结合，从而导致运动指令不能有效下达，引起肌肉无力的症状。

3. 伴有肌无力的胸腺瘤，如何治疗？

手术前，应对患者重症肌无力的表现和症状进行评估，应在手术切除前接受药物控制。合并肌无力的患者，术前需要应用溴吡啶斯的明或联合激素类药物，治疗肌无力，待症状改善后，再行手术治疗。

4.溴吡啶斯的明是什么药？价格贵不贵？   

溴吡啶斯的明是用于治疗重症肌无力的首选药物，部分患者，溴吡啶斯的明的胃肠道反应较严重，而无法耐受。溴吡啶斯的明口服后，也会增加患者的痰液以及呼吸道症状。每盒溴吡啶斯的明60粒，价格在40-50元左右一盒。

5. 谢大夫，我口服溴吡啶斯的明后，症状好多了，可以不手术吗？   

不行的，溴吡啶斯的明治标不治本，主要用于缓解症状。重症肌无力是神经肌肉接头乙酰胆碱传递障碍的自身免疫病，吡啶斯的明所起的作用只是相对增加了突触间隙的乙酰胆碱数量，并未触及重症肌无力的发病机制：自身免疫异常。手术切除后，多数伴有胸腺瘤的重症肌无力患者症状会缓解，可以逐步停药。

七 前纵隔结节，疑诊胸腺瘤应该如何治疗

近年来，随着影像技术提高，前纵隔小结节的发现率明显提高，这部分患者给临床工作带来巨大困扰，特别是小于2cm的纵隔小结节，术前诊断困难，可能包括的疾病有：胸腺瘤，胸腺增生，胸腺囊肿，淋巴瘤等，病灶位于胸骨后，难于行穿刺明确诊断，同时术前诊断特异性低。

1.这部分患者如果结节小于1cm，建议定期随访，不推荐直接手术。

2.如果结节大于2cm，胸腺瘤不能除外者，建议行微创手术切除。

3.病灶介于1-2cm之间者，建议必要时行磁共振或PET/CT监测，如果提示纵隔囊肿可能性大，可考虑继续随访，如果提示实质性肿瘤，建议行手术切除。

八 胸腺瘤是良性的还是恶性的，是癌吗？

1.多数胸腺瘤是低度恶性肿瘤，但少数胸腺瘤表现为侵袭性病变，可以侵犯大血管，包括无名动脉，上腔静脉，肺动脉等，也可以出现转移，包括胸腔内转移，肺转移，胸膜转移，锁骨上淋巴结转移，甚至脑转移，骨转移等。

2.还有些少数患者为胸腺癌。

3.多数胸腺瘤患者表现为低度恶性肿瘤，表现为惰性肿瘤。

九 胸腺瘤 术前应该做哪些检查

1.胸腺瘤术前最好做薄层增强胸部CT（静脉打药水的CT），一方面评估纵隔病灶与周围血管或其他重要结构的关系如何？如果手术切除，有没有间隙能够提供分离；另一方面，评估胸腔内，胸膜或肺内有无转移灶。相当一部分胸腺肿瘤患者有肺或胸膜的侵犯或转移，术中需要局部切除肺组织。

2.是否需要行PET/CT

如果病灶较大，或疑诊胸腺癌时，还需要评估头颅磁共振，全身骨扫描或PET/ct，以排除有无远处转移的风险。

3.术前肿瘤是否需要穿刺？   

如果预计肿瘤可以手术切除，术前不推荐穿刺，因为病灶位于胸骨后，有时难以穿刺。如果术前估计无法手术切除，或无法与其他恶性纵隔肿瘤（恶性生殖细胞肿瘤，恶性淋巴瘤，纵隔型肺癌）鉴别时，可以考虑穿刺明确诊断，经放疗或化疗，如果肿瘤缩小，可以再次评估有无手术切除可能。

4.其他检查包括：肺功能，心电图，动脉血气，肌电图，腹部超声，下肢静脉彩超，新斯的明实验等。

十  哪些胸腺瘤可以手术？哪些胸腺瘤不能手术？

1.病灶局限型，与心脏大血管或肺血管之间存在间隙，不伴有明显远处转移者可以行手术切除。

下面这两个肿瘤是可以手术切除的

下面这2个肿瘤与大血管之间没有间隙，无法手术切除

2.伴有远处转移（颅内转移，骨转移，肝转移等），锁骨上淋巴结转移，或者胸膜转移的胸腺瘤一般不推荐手术。

3.少数III期或IV期胸腺瘤患者可以考虑行减瘤手术。

十一 胸腺瘤如何手术切除   

对于体积较小、没有侵袭的胸腺瘤，一般可选择胸腔镜的微创治疗，这种治疗创伤小，且围手术期并发症少，此外，对于部分有侵袭的胸腺瘤，如瘤体侵犯了心包或胸膜，也可以通过胸腔镜治疗。

对于一些体积较大，有侵袭的胸腺瘤，如侵犯了大血管等，需要通过传统的手术切除的方法来治疗。

1.单孔胸腔镜微创手术

元芳，你看下面的图是胸腔镜从四孔——三孔——双孔——一直过渡到单孔，切口减少，更微创。

元芳，你看，这是单孔胸腔镜术后患者的切口，非常小。

2.经颈部微创手术

3.经剑突下胸腔镜手术

4.经剑突下悬吊胸骨胸腔镜手术

5.正中切口径路

6.常规侧胸切口径路

7.Clamshell切口径路

十二 手术的一些特殊问题

1.有些胸腺瘤患者，术中为什么要置换血管？  

侵袭性胸腺瘤，可以侵犯无名静脉，上腔静脉，甚至无名动脉。

1.如果单纯侵犯左侧无名静脉，可以单纯行左侧无名静脉切断术，而不重建血管。

2.如果侵犯右侧无名静脉以及上腔静脉，如果仅局部侵犯血管侧壁，可以只用心包片修补无名静脉或上腔静脉

3.如果侵犯程度较完全，需要术中人造血管重建上腔静脉或右无名静脉。如果肿瘤侵犯无名动脉，可考虑行无名动脉置换术。

但这些手术都要在大型的胸外科医疗中心开展。

这例肿瘤侵犯前纵隔大血管，术中行人工血管置换手术

2.有些胸腺瘤患者，为什么术后要拉呼吸机？

较大的胸腺肿瘤，患者手术操作较复杂，术中切除重建结构较多，对于患者呼吸功能具有一定影响，如果术前合并肌无力症状，术后有可能需要呼吸机支持一段时间，帮助渡过恢复期。还有一些患者，肿瘤病灶侵犯双侧膈神经，为了彻底切除肿瘤，术中牺牲了膈神经，术后也非常容易出现呼吸功能不全。

3.为什么有些患者术前没有肌无力症状，术后反而出现了肌无力表现？

临床工作中，确实也遇到一些患者，出现类似表现，主要是术中操作，挤压牵拉肿瘤导致肿瘤内激素样物质入血，造成肌无力症状。

4.手术后，仍存在肌无力症状，应该如何治疗？

（1）溴吡啶斯的明

（2）糖皮质激素 甲强龙，地塞米松，强的松等

（3）免疫抑制剂

（4）静脉丙种球蛋白

（5）血浆置换

十三 胸腺瘤是如何分期的？

WHO胸腺瘤组织学分型：

A 型胸腺瘤: 髓质型或梭形细胞胸腺瘤；

AB 型胸腺瘤：混合型胸腺瘤;

B1 型胸腺瘤：富含淋巴细胞胸腺瘤;

B2 型胸腺瘤: 皮质型胸腺瘤；

B3 型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;

C 型胸腺瘤: 胸腺癌。

   其中A型和AB型为良性胸腺瘤，预后最好，10年生存率约为80~100%；后面四种为低度恶性至高度恶性肿瘤，预后较差，10年生存率从70%依次降为15%左右。

************************** Masaoka分期 ****************************** ****

I期

镜下和肉眼下，肿瘤包膜均完整

IIa期

镜下有包膜外侵犯

IIb期

肉眼下侵犯周围脂肪组织，或大体上邻近但没有突破心包或纵隔胸膜

IIIa期

肉眼下侵犯到心包或肺，不伴有大血管侵犯

IIIb期

肉眼下侵犯到心包或肺，伴有大血管侵犯

IVa期

胸膜或心包内播散

IVb期

淋巴转移或血源性转移

****************************************************************************

胸腺瘤的TNM分期对于预后的指导作用不如Masaoka分期。

十四 胸腺瘤的预后如何？得了胸腺瘤，还能活多久？

胸腺瘤手术切除率较高，Kondo 等报道 1098 例胸腺瘤 I、II、III、IV 期切除率分别为 100%、100%、85%、42%。而完整切除与预后密切相关，Regnard 等报道 307 例完整切除胸腺瘤 10 年生存率分别为 80%、78%、75%、42%，15 年生存率分别为 78%、73%、30%、8%，相对于其他类型恶性肿瘤效果好。胸腺瘤的预后主要取决于，胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手术完整切除、肿瘤大小、伴随疾病的存在、术后辅助治疗等。

十五  胸腺瘤术后要不要化疗或放疗？ 

1.绝大多数胸腺瘤术后不需要化疗，I期，II期，A型，AB型，B1型胸腺瘤术后一般不主张放疗，B2型，B3型以及C型胸腺瘤需要考虑放疗。   

2.如果不是根治性手术，有病灶残留，需要进一步行放疗。

3. 如果术中无意中发现胸膜转移，需要行转移侧的肋膈角的切线位放疗。

4.如果是IV期胸腺瘤，需要进一步化疗。

十六  胸腺瘤术后要不要靶向治疗？

胸腺瘤靶向药物研究是近年来研究的热点，相关基因有表皮生长因子受体（EGFR）、Kit、血管内皮生长因子（VEGF）、Kras、人表皮生长因子受体 2（HER-2）等, 虽然积极探索，但多数效果不佳。

十七  胸腺瘤复发后怎么办？

1.胸腺瘤复发有哪些形式：

 -局部复发：指复发位于前纵隔，或复发部位与既往胸腺瘤切除部位相连续；

 -区域复发：指胸腔内的复发，但不与既往胸腺瘤切除部位相连续；

 -远处复发：则指胸腔以外的复发。

胸腺瘤的复发形式多以局部和区域为主，通常胸膜是最常见的复发部位，约占所有复发的46%-80%，其次是肺部、纵隔，远处转移（脑、肝、骨等）常少于5%。

2.胸腺瘤复发的表现如何？

与初发胸腺瘤相似，包括局部压迫症状：呼吸困难、胸痛、咳嗽等；神经内分泌症状：重症肌无力，约占复发性胸腺瘤患者的43%-54%；多数患者在复发时无任何症状，完全是由于术后胸部CT随访偶然发现的。例如下图 

3.胸腺瘤复发的高危因素？

胸腺瘤术前的Masaoka分期、WHO的组织分型和肿瘤组织大小均与胸腺瘤的复发密切相关。

4.胸腺瘤复发的治疗措施？   

手术是治疗复发性胸腺瘤的主要方式。但是，由于以往手术产生的粘连，因此再次手术很难将肿瘤完全切除，完全切除率只有50%-60%。

不能接受再次手术的情况包括：单侧广泛病灶手术无法切除、双侧病灶、患者拒绝再手术或身体条件不允许、胸腔外病灶、双肺多发病灶、颈淋巴结转移等。放化疗，高温治疗等措施对于胸腺瘤复发治疗效果有限。

十八 什么是胸腺癌？如何治疗胸腺癌？   

1.发病率  原发性胸腺癌是临床上比较少见的一种恶性肿瘤，占胸腺肿瘤的9.4%～36.3%。本病多见于成年男性,40～60岁多见。

2.主要症状 胸腺癌的临床表现主要是胸痛胸闷、咳嗽咳痰、乏力、体重下降等,与胸腺瘤极为相似,部分患者可无任何症状。少数患者还可以同时合并胸外综合征。

3.术前诊断  原发性胸腺癌的术前诊断主要依靠胸片和CT，常表现为纵隔肿块影，密度均匀无钙化，向周围脏器侵犯严重，脂肪间隙消失。但这些征象仍难以与恶性胸腺瘤鉴别。原发性胸腺癌的确诊的依赖于病理学检查，根据WHO的胸腺瘤分型,胸腺癌被定义为C型,其诊断标准为肿瘤性上皮细胞具有明显的恶性细胞学特征，与发生在其它器官的癌相似。

4.分类 胸腺癌可进一步分为鳞状细胞癌、淋巴上皮瘤样癌、肉瘤样癌、透明细胞癌、未分化癌等,以前两种最为常见。

5.治疗方案 手术切除是首选;对于侵犯心包或肺者可以行扩大切除术;而对于已有明显外侵的病例，行姑息性切除可减轻肿瘤负荷，术后再辅以放疗化疗。

十九 胸腺瘤总结

总结一下，胸腺瘤总体是一类较为缓和的低度恶性肿瘤，发展缓慢，但仍具有致死性，建议早期积极治疗。早期切除是唯一有效的根治性措施。化疗，靶向治疗疗效均不理想，放疗主要用于手术后降低复发风险，或挽救性治疗，中药基本没什么效果。合并肌无力患者，术后还需要神经内科长期随访诊治。早期发现的胸腺瘤，单纯手术治疗可以根治，预后较好，不用过于担心。

早期胸腺瘤，可以采用单孔胸腔镜手术，或经颈部微创手术，或者经剑突下胸腔镜手术，费用3-4万左右，中晚期肿瘤需要开胸手术治疗；局部晚期肿瘤，可以行手术切除联合大血管重建治疗。

前纵隔占位，除了胸腺瘤以外，还包括：纵隔囊肿（支气管囊肿，胸腺囊肿，心包囊肿等），淋巴瘤，纵隔畸胎瘤，胸腺癌，casttleman disease等，需要仔细鉴别诊断。

前纵隔结节，除了胸腺瘤以外，还有胸腺增生，胸腺囊肿，胸腺脂肪瘤等，需要仔细鉴别诊断。

二十 最后，谢冬大夫那么博学，去哪里能找他看病呢？

元芳，谢冬大夫每周二、周五下午专家门诊

上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼（周五）/5楼（周二）

或者住院部1号楼7楼主任医师办公室。