需谨慎鉴别的组织细胞增多症

    朗格汉斯组织细胞增多症 (Langerhans cell histiocytosis，LCH) 是一种以异常朗格汉斯细胞(Langerhans cell，LC)聚集和增殖为特点的罕见疾病，这种疾病的典型特征为树突状细胞、淋巴细胞、嗜酸粒细胞在各种器官的不同范围的浸润，主要累及骨、皮肤和肺。肺朗格汉斯组织细胞增多症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis，PLCH)是LCH 的组成部分，也可原发于肺脏，发病高峰为20 ～40 岁青壮年，与吸烟关系密切。由于该病罕见，且易出现多器官及系统受累，故易误诊为恶性肿瘤，从而影响患者的治疗及预后。

      众所周知，PLCH 与吸烟有强烈的相关性，超过 95% 的患者有吸烟史，其机制可能是吸烟可以促进活化的 LC 向小气道聚集。PLCH 的症状、体征及实验室检查并无特异性，其并发症包括气胸及肺动脉高压，该并发症可能会缩短患者的预期寿命。胸部 CT 常表现为双上肺为主的多发结节影及囊状影，确诊往往需要经皮肺穿刺或外科肺活检获取充足的组织标本，再经组织病理学以及免疫组织化学的帮助来完成。

      鉴别诊断方面，PLCH 需要与肺淋巴管肌瘤病、呼吸性细支气管炎、朗格汉斯肉瘤等相鉴别。肺淋巴管肌瘤病多发生于育龄期女性，胸部CT所示双肺囊状改变大小相对均匀，且一般为圆形，上下肺野均可累及，PLCH 在 CT 上囊状阴影往往形态怪异，大小不均，多以中上肺受累为主，伴肺内多发小结节影。呼吸性细支气管炎也是一种与吸烟高度相关的疾病，其病理表现主要为肺泡巨噬细胞在呼吸性支气管的沉积伴终末细支气管壁轻微的间质纤维化及慢性炎症细胞浸润。朗格汉斯肉瘤被认为是一种血液系统恶性肿瘤，在临床上与PLCH 有诸多相似之处，常依赖组织学特点进行鉴别。值得注意和重视的是，PLCH 可以合并其他疾病亦可转化为恶性肿瘤，其机制不详。

      总之，PLCH 是一种与吸烟密切相关的疾病，部分患者影像学表现为多发结节影，且在 PET/CT 上表现为葡萄糖摄取率增高，易被误诊为肺转移癌。在无法找到原发癌肿的情况下，鉴别诊断时需要考虑到该病的可能性，尽快完善病理有利于诊断及鉴别诊断。此外，因 PLCH 易并发或进展为恶性疾病，随访尤为重要，这不仅可以观察其疾病本身的变化，也有利于及早发现有无并存或转化的其他疾病。