局限性硬皮病 —  孩子的淡定，父母的焦虑

 

        硬皮病是指皮肤变硬。硬皮病一般分为系统性硬皮病和局限性硬皮病。在儿童，局限性硬皮病比系统性硬皮病更为常见，病情也较轻，因为系统性硬皮病也称为系统性硬化症，除了影响皮肤，也影响到内脏器官。局限性硬皮病包括：硬斑病(morphea)，线性硬皮病(linear scleroderma)和军刀型硬皮症(en coup de sabre)。局限性硬皮病通常累及皮肤组织，肌肉和骨骼。除了皮肤变硬外，皮肤的颜色也会改变，受累部位的皮下组织不能正常发育。因此，局限性硬皮病会引起儿童生长发育和关节的问题。大多数患者只是身体的一个部位或半侧身体发病。一些患者的病变可能是红色或紫色，仅限于病变的周围区域。另一些患者会出现白色或蜡状的外观并且皮肤变硬。目前该疾病还没无法根治，但相应的治疗可控制疾病的发展，减少相关的并发症问题。

 

一、什么人容易发生局限性硬皮病？

        局限性硬皮病可发生在任何年龄。大多数硬皮病患者是女性。创伤，感染，药物或化学物质的接触可能与发病有关，但目前并不明确。局限性硬皮病不会传染给别人。尽管局限性硬皮病与遗传有关，但并不是通过单一基因从父母传给孩子的。

 

二、什么原因导致局限性硬皮病，如何诊断？

         局限性硬皮病是一种自身免疫性疾病，由于免疫系统异常而引起的皮肤炎症。炎症会触发结缔组织细胞产生过多的胶原蛋白，而胶原蛋白是许多组织的主要组成部分。过多的胶原蛋白可导致皮肤纤维化，与疤痕的形成过程一样。

        硬皮病通常由风湿病专家或皮肤病专家根据患者的病史和体格检查诊断。没有特异的实验室检查来诊断局限性硬皮病，但相关的试验室检查可用来评估炎症水平和全身状况，明确患者是否还有其他健康问题。皮肤活检可明确诊断。

 

三、局限性硬皮病如何治疗？

        治疗方法因人而异。需要根据患者疾病的活动情况，病变的部位和程度以及是否存在其他系统器官的问题。定期门诊随访，详细的临床检查是治疗和观察硬皮病发展与否的主要方法。X射线和计算机断层扫描（CT）扫描用于检查骨骼有无异常情况。超声和磁共振成像（MRI）可以帮助检查软组织的病变情况。

        当前的治疗集中在控制炎症上，因为控制了疾病引起的炎症，可以有效降低严重的后果，如双侧肢体发育不一致，引起的肢体长短不同，面部皮肤凹陷，关节变形引起的功能障碍和内脏的累及等。一般来说，如果患者诊断为线性硬皮病，病变影响到头面部，病变部位较深或病变范围较为广泛，需要系统的药物治疗，如积极使用免疫抑制剂来控制免疫反应。

        然而对于轻度浅表病变的患者，局部用药通常就能控制炎症和软化皮肤。这些药物包括外用的糖皮质类固醇激素，卡泊三醇，他克莫司，吡美莫司和咪喹莫特等乳膏制剂。保湿剂也可以协助保护和软化皮肤。

        光疗也已被用于治疗患有广泛的浅表病变的患者。据报道，UVB和UVA均有辅助治疗作用。然而，还需要更多的研究数据来评估大量紫外线照射对儿童带来的可能副作用。

         对于已经发生肌无力、双侧肢体长短不一致和关节活动受限的患者，除了继续常规治疗外，还需康复治疗。

        疾病活动期，一般不推荐外科治疗。然而对于有严重功能障碍的患者或有外貌需求的患者，可考虑外科治疗。但也要考虑到患者本来皮肤的病变可能导致伤口愈合不佳，另外手术本身的刺激可能引起疾病的活动。

        目前尚无根治局限性硬皮病的方法。未延伸到深部组织的硬斑病有自行缓解的趋势，但线性硬皮病，尤其影响到头颅部位的病变，可能保持疾病活动多年，甚至整个童年时期。因此，即使治疗停止，也应定期随访观察。

 

四、局限性硬皮病带来哪些相关的医学问题？

        总的来说，局限性硬皮病的预后比系统性硬皮病要好，因为威胁生命的内脏受累在局限性硬皮病患者中发生的极少。但是，局限性硬皮病会导致毁容，由于皮肤硬化导致不适、皮肤溃疡和关节活动受限等问题。线性硬皮病的患者最容易导致严重的生长发育问题，如发育畸形，双侧肢体发育不一致，出现一侧肢体较短或较细，一侧面部头颅发育畸形等。面部或头部患有线性硬皮病的儿童可能也会出现眼部炎症，眼睑或牙齿的问题，头痛，癫痫发作和其他脑部疾病。他们需要定期进行眼科检查，必要时还需要对脑部进行MRI评估。有的患者也会出现关节炎，肌肉萎缩和食管和胃反流等并发症。

五、局限性硬皮病患者如何生活?

        大多数患有局限性硬皮病的孩子和一般孩子一样,都能过正常的生活，如正常的学校生活。肢体严重影响的患儿需要在走路和写字方面的帮助。尽管鼓励患儿经常参加体育活动，但对于有严重肢体运动障碍的或有高风险引起皮肤损伤的患儿应限制他们参加剧烈的运动。治疗方面还应注意：

        1.  治疗应尽快开始。由于药物不直接针对皮肤纤维化，在疾病早期的炎症阶段，治疗更为有效。

        2.  由于疾病可导致儿童生长发育和内部组织病变的问题，因此需要定期随访，以确保治疗能够控制疾病的活动，并且最大可能的减少药物治疗带来的副作用。