“圆脸、肥胖、水牛背”，一种不一样的肥胖病！

    网上流行语： 你并不是吃了火锅、烧烤、雪糕、奶茶才会胖的人，你是一个连喝水都会胖的人。内分泌有一种病，它区别于单纯性肥胖，是真的喝水都会胖！

               

                                            案例分享

    郑某，女，27岁，近半年无明显原因体重增加7kg，伴水牛背、满月脸、面部陈旧性痤疮，腹部、双侧大腿见紫纹。查血皮质醇（8点）：782.6nmol/L，尿皮质醇浓度：1311.3nmol/L，24h尿皮质醇：1442.43nmol/24h，糖耐量试验：葡萄糖（2h）：13.8mmol/L，胰岛素（2h）：1084.42pmol/L，TSH：0.145mIU/L。查肾上腺ct平扫+增强提示左肾上腺肿物。诊断为库欣综合征、肾上腺肿物。现在在外科进行肾上腺肿物切除术。

什么是库欣综合征？

   库欣综合征，又称皮质醇增多症，是指由多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多皮质醇所产生的临床症候群，称为内源性库欣综合征。而长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量酒精饮料引起的类似库欣综合征的临床表现，称为外源性、药源性库欣综合征。临床症状表现为满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫等。可能会并发糖尿病、骨质疏松等。网上参考图片

为什么会出现库欣综合征？

内源性库欣综合征是可能由以下4个原因引起：

①由于垂体促肾上腺皮质激素分泌过多，伴肾上腺皮质增生，垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，亦有未发现肿瘤者；

②垂体外肿瘤分泌过多促肾上腺皮质激素：部分垂体-肾上腺外的肿瘤，可分泌类似促肾上腺皮质激素活血的物质，进而引起本病，常见的有：燕麦细胞或小细胞肺癌、胸腺癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样癌、支气管腺癌、卵巢癌、前列腺癌等；

③原发性肾上腺皮质肿瘤：大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的，不受促肾上腺皮质激素的控制；

④其他原因：原发性色素结节性肾上腺病、促肾上腺皮质激素非依赖性大结节增生等。

库欣综合征的诊断标准

库欣综合征的典型症状：

①多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。典型的向心性肥胖是指脸部及躯干部肥胖，但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。

②约有50%患者有糖耐量低减，约20%有显性糖尿病。

③蛋白质负氮平衡表现，全身肌肉萎缩，四肢较为显著。

④约75%以上的患者会出现高血压，一般为轻至中度升高，病程长者，血压升高程度显著。

⑤约50%的患者可表现出骨质疏松，表现为腰背部疼痛，易骨折，好发于胸腰椎和肋骨。主要依据典型的临床症状和体征，如向心性肥胖、紫纹、性功能障碍等。若尿17羟皮质类固醇排出量显著增高，小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律即可确诊。

干预与治疗

治疗原则主要针对病因治疗，酌情采用手术治疗、垂体反射治疗和药物治疗，可单独或联合应用。

一、药物治疗

1.类固醇合成抑制剂，可抑制皮质醇合成，但对肿瘤无直接治疗作用，也不能恢复HPA轴的正常功能。2.糖皮质激素受体拮抗剂：米非司酮，可缓解临床症状，但对垂体和肾上腺病变几乎无作用，适用于无法手术者。

二、放化疗一般不作首选，可作为手术治疗后的辅助治疗方法，以减少术后复发或避免发生Nelson综合征。

三、手术治疗

1.选择性经蝶或经颅垂体腺瘤摘除术，为首选治疗方法；

2.肾上腺切除或次全切除，是快速控制高皮质醇血症的有效方法，但手术会造成永久性肾上腺皮质功能减退，可能需终身使用肾上腺皮质激素替代治疗。

四、饮食调理

饮食上营养丰富、高蛋白饮食。高血压或水肿者应低盐饮食，适当补充钾盐；出现继发性糖尿病者，应糖尿病饮食；出现骨质疏松者，应多食含钙及维生素D丰富的食物。

温馨提示：肥胖状态伴女性患者月经异常、面部反复座疮、出现骨质疏松及高血压的年轻患者、或患有肾上腺意外瘤患者以及有库欣综合征家族史的人，建议去医院做库欣综合征筛查。

刘振杰 主任医师

医学博士，广东省中医院芳村分院内分泌科主任，广东省中医院青年名中医、世界中联糖尿病专业委员会常务理事、中华中医药学会糖尿病分会委员、获“羊城好医生”称号、入选广东“中青年医生实力榜”。

擅长于中西医结合治疗糖尿病、糖尿病周围神经病变、糖尿病胃肠病等糖尿病并发症以及代谢综合征、痛风、多囊卵巢、甲状腺炎等内分泌病代谢疾病。

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