动脉导管未闭封堵术

    1967年Porstmann 首次施行非开胸法动脉导管未闭（PDA）封堵术获得成功。国内1983年开始应用该技术。1977年Rashkind 等经静脉途径送入伞形补片闭合PDA成功。1992年Cambier采用弹簧钢圈封堵PDA，1997年Masura等开始采用Amplatzer 封堵器治疗PDA，我国1998年引进Amplatzer技术。目前国内外普遍应用的是Amplatzer法及可控弹簧栓子法。潮州市中心医院心血管内科林锐波

适应证
一、Amplatzer法
（一） 左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA；PDA最窄直径 ³ 2.0mm；年龄：通常³6个月，体重³4kg。
（二） 外科术后残余分流；
    直径³14mm的PDA常合并较重的肺动脉高压, 其操作困难，成功率低，并发症多，应慎重。目前国产PDA封堵器或Amplatzer肌部室间隔缺损封堵器有助于较大直径PDA的封堵。
    合并重度肺动脉高压的 PDA，封堵前应常规行右心导管检查。若肺循环血流量/体循环血流量（QP/QS）>1.3；股动脉血氧饱和度>90％；可考虑行封堵术治疗。首先进行封堵试验，采用球囊或直接用封堵器封堵，若肺动脉压下降（30mmHg以上或降低幅度为原来压力的20％以上），主动脉压力无下降及股动脉血氧饱和度上升，病人无不良反应，且造影示无或仅微量残余分流时，可释放封堵器。但应注意避免过大封堵器造成的主动脉弓降部及左肺动脉狭窄；另外，术中操作要轻柔，一旦不成功应保证将封堵器顺利收回鞘管内，以防止损伤PDA及发生肺动脉夹层等。如试封堵后肺动脉压不下降反而升高，或心率变慢，主动脉压下降，病人感胸闷、气短、胸痛、头晕甚至晕厥等不良反应，应立即收回封堵器。然后严密观察病情，酌情处理。
 
    高龄病人的PDA 有时可合并不同程度的肺部疾患，尽管封堵术前肺动脉压力低于主动脉压力，但升主动脉及股动脉血氧饱和度可低于正常（不能用PDA 伴重度肺动脉高压引起的右向左分流来解释）。即使试验性封堵术后股动脉血氧饱和度仍不能恢复正常，此时若肺动脉压力下降满意，病人无不良反应也可进行永久封堵，不过应密切随访。
    上述两种情况临床经验有限，需积累更多的病例进一步评价其中远期效果。
    对于PDA 合并其他可介入治疗的心血管畸形者，可酌情同期或分期行介入治疗。
    对于PDA 合并其他不适合介入治疗但暂时又不适合或不需要外科手术者（如小儿轻度主动脉瓣病变或细小冠状动脉瘘等，可先行PDA 封堵术，合并畸形应随访观察，择期酌情外科处理或介入治疗。
二、可控弹簧栓子法
（一） 左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA；PDA最窄直径（单个Cook栓子 £ 2.0mm；单个pfm栓子£3mm）。年龄：通常³6个月，体重³4kg。
（二）外科术后残余分流。
    直径<1.5mm的细小PDA，除有个别发生感染性动脉内膜炎的潜在危险性外，对血流动力学影响不大。因此，这部分病人是否需要介入治疗目前尚有争论。若主动脉造影后发现PDA的部位及形状较易采用弹簧栓子封堵术，多主张一并介入治疗。而对那些导丝或导管均不能通过的细小PDA，其部位及形状也不适合封堵术或介入治疗有一定难度者，可随访观察。
    动脉导管未闭的治疗时机应根据其直径大小来决定，小直径的PDA 1岁以前有自然闭合的可能。粗大的PDA1岁前常发生肺炎及心衰等，一般选择外科手术治疗，若经造影证实条件适合者也可行介入治疗。大于1岁的患儿PDA直径≥2mm可行介入治疗，< 2mm者可随访观察，择期介入治疗。
 
继发孔型房间隔缺损封堵术
    1985年Rashikind 等报道应用单盘带钩闭合器封堵继发孔型房间隔缺损（ASD）获得成功。我国1995年开始引进该技术。1997年Amplatzer封堵器治疗继发孔型ASD应用于临床，目前是全球应用最广泛的方法。
适应证（Amplatzer法）
一、年龄：通常≥3岁，
二、直径≥5mm,伴右心容量负荷增加，  ≤ 36mm的继发孔型左向右分流ASD；
三、缺损边缘至冠状静脉窦、上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm；至房室瓣≥7mm。
四、房间隔的直径 > 所选用封堵器左房侧盘的直径；
五、不合并必须外科手术的其他心脏畸形。
六、外科术后残余分流。
    对于ASD 直径与心脏增大或肺动脉高压程度不相称者（即缺损直径不大但心脏增大较明显或肺动脉高压较重者），应除外依赖ASD 存在的其他心血管畸形（包括ASD 合并难以解释的肺动脉高压、合并部分或完全性肺静脉畸形引流等）或ASD合并心肌、瓣膜疾患等。尽管这部分病人有时介入治疗技术难度不大，但均不宜施行ASD 封堵术。 
    对ASD缺损边缘短而薄且范围较大者，尤其靠近下腔静脉侧，封堵术成功率低，术后封堵器脱落的发生率高，一般不主张介入治疗。而部分病人仅靠近主动脉侧的缺损边缘短甚至缺如，可施行介入治疗，但需将左、右心房侧的封堵器边缘呈“V”字形包绕主动脉根部。术后应密切随访，警惕由于封堵器边缘的机械性磨擦而造成的主动脉－右心房瘘、主动脉－左心房瘘及心包填塞等近中晚期潜在并发症。
    房间隔缺损治疗时机的选择应根据缺损直径的大小来决定，小ASD（直径<5mm）既无临床症状超声心动图又无右心容量负荷增加者，一般不需要介入治疗，若在随访中发现ASD逐渐增大且有右心容量负荷增加者，或出现由于下肢静脉血栓导致的脑栓塞者，可考虑介入疗法封堵ASD。
    一般缺损直径< 15mm房间隔缺损的成人患者多无症状或症状出现较晚，曾有一例85岁的房间隔缺损女性患者，缺损直径16.7mm，伴肺动脉高压，心房纤颤10年，尚未作手术及介入治疗，目前仍在随访中。
 
室间隔缺损封堵术
    1988年Lock等首次应用双面伞封堵室间隔缺损（VSD）获得成功，其后临床采用的封堵器械有Rashikind、CardioSEAL、Clamshell及Sideris伞等，均因适应证窄、残余分流率高及并发症多而未能推广应用。目前临床主要采用Amplatzer封堵器闭合VSD(包括膜周部和肌部VSD)。

适应证
一、年龄通常≥3岁；
二、有血流动力学意义的单纯VSD；
三、膜周部VSD直径>3mm；肌部VSD直径>5mm；
四、VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm；
五、无主动脉右冠瓣脱垂及主动脉瓣关闭不全；
六、外科术后残余分流。
    室间隔缺损治疗时机的选择也应根据缺损的直径来决定，缺损直径< 5mm的患儿一般外科也不积极手术，可随访观察，部分可自然闭合。6个月～1岁间大直径的VSD患儿需手术治疗；6个月的巨大VSD应限期手术。
    小VSD（直径<3mm）左向右分流量很少，一般不会造成左心容量负荷增加及肺动脉高压，临床病人也多无症状，可定期随访观察。另外，VSD 自然闭合的时间多在2~5岁之间，即使没有自然闭合，若缺损直径无变化者仍可继续随访至成人。一例45岁VSD（直径4mm）病人，除听诊发现心脏杂音外，无任何症状，且超声心动图、心电图及胸部X 线平片均正常。另一例56岁VSD（直径5mm）病人，仅超声心动图示左心室轻度增大，也无临床症状。目前两例病人未行任何治疗，仍在随访中。Gabriel 等报道229例小VSD，最长随访30年，自然闭合率为6％（14/229），无发生肺动脉高压及死亡病例；感染性心内膜炎发生率为1.8％，仅1例超声心动图示左心室增大。另一方面，对随访中的小VSD 直径若有增加或无变化，但病人或及其亲属考虑到将来入学、就业、加入保险，且为避免发生感染性心内膜炎、外科手术带来的痛苦、伤疤以及消除心脏杂音所造成的心理障碍等，而迫切要求介入治疗者。介入医生需全面综合临床及影像学资料，估计介入治疗的成功率以及术后给病人带来的益处和可能引起的并发症，权衡其利弊，征得病人及其亲属同意后可行介入治疗。
    对于VSD术前合并心律失常尤其是伴完全性右束支传导阻滞及左前分支阻滞或完全性左束支传导阻滞者，应权衡封堵术后的利弊，以防发生心脏骤停等严重并发症。
    少数VSD 病例需完成左心室及升主动脉造影后才能判定介入治疗的可行性和必要性，有时造影能更准确地观察VSD 的部位、距主动脉右冠状瓣的距离、VSD 左心室面和右心室面的直径及缺损数目、有无合并膜部瘤、主动脉瓣脱垂及返流等。
    对左心室面有两个缺损且相距较近的膜周部VSD，若采用Amplatzer 非对称性VSD 封堵器，尽可能封堵靠近主动脉瓣侧的缺损，有的学者封堵远离主动脉瓣侧的缺损，将原先指向心尖部的左心面长盘顺时针方向旋转至主动脉瓣侧，但其操作技术要求高，操作不当易发生封堵器脱落或主动脉瓣返流的风险；也可采用国产对称性VSD 封堵器封堵远离主动脉瓣侧的缺损。对左心室面有两个缺损且相距较远的膜周部VSD，一枚封堵器常难以完全闭合两处缺损，留有残余分流；而采用两枚封堵器可能造成主动脉瓣返流，且费用也明显增加，此种情况一般不适合介入治疗。
    对合并膜部瘤且右心室面有多个“破口”的VSD 介入治疗，尽可能通过大“破口”并封堵左心室面的缺损口，以达到完全闭合。
    对VSD合并轻度三尖瓣返流者，若封堵术后三尖瓣返流量无增加可释放封堵器。
    对VSD合并主动脉瓣轻度脱垂但无主动脉瓣返流者，可试行VSD 封堵术。若封堵后封堵器的锐利边缘未接触到脱垂的主动脉瓣，且无主动脉瓣返流及残余分流者，可释放封堵器。术后应严格随访。
 
经皮肺动脉瓣球囊成形术
    1982年Kan等首先报道经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）治疗单纯肺动脉瓣狭窄（PS），自1986年以来，该技术陆续在国内开展起来，现已成为治疗单纯PS的首选方法。

适应证
一、明确适应证
（一）最佳年龄2～4岁，其余各年龄均可施行；
（二）典型单纯肺动脉瓣狭窄；
（三）右心导管检查垮肺动脉瓣收缩压差≥50mmHg。
    
二、相对适应证
（一）典型肺动脉瓣狭窄，经心导管检查跨肺动脉瓣收缩压差<50mmHg, ≥35mmHg者。
（二）重症新生儿肺动脉瓣狭窄。
（三）重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流。
（四）轻、重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。
（五）典型肺动脉瓣狭窄伴可同时进行介入治疗的其他先心病者。
    肺动脉瓣狭窄可合并不同程度的继发性肌肥厚性右心室流出道狭窄，主要表现为右心室造影于心室收缩期右心室流出道狭窄，而心室舒张期则狭窄不明显，即不是固定性狭窄，对这部分病人可施行肺动脉瓣球囊成形术。扩张术后随着肺动脉瓣口阻力的下降，右心室流出道狭窄也会逐渐缓解。
    对于轻度肺动脉瓣狭窄的患儿是否行球囊成形术目前尚有争议，国内一组32例轻度肺动脉瓣狭窄的患儿行球囊成形术获得满意的临床效果。国外多位学者研究表明，部分肺动脉瓣狭窄的患者在儿童生长期肺动脉瓣狭窄程度会有所进展，特别是在婴幼儿期进展更为迅速，这主要与儿童快速生长期肺动脉瓣环的发育与肺动脉血流量快速增长不相适应有关。因此，及时接受肺动脉瓣球囊成形术有利于患儿的生长发育及预后。