梅尼埃病五大要点，你知道吗？

要点1：梅尼埃病(MD)的流行病学
发病率：各国各中心报道数据差异较大，约为17-513/10万人。英国发病率为0.27％。在美国，＜18岁的患者中发病率为9/10万人，≥65岁患者为440/10万人。
发病年龄：发病率随年龄增加而增加，峰值在61-70岁。患病年龄平均在40-50岁左右，10％的患者首次发病≥65岁。
儿童发病：儿童的发病率虽然不高，但是并不罕见，发病率约为所有患者的0.4％～7.0％。主要累及＞10岁的儿童，最年轻的可以到4岁。
双侧MD：在所有的MD患者中，双侧MD可达24％。在一项长期随访研究中，发现MD患者发病10年内发展为双侧MD的比例为35％，在20年内发展为双侧MD的比例为47％。
性别比：女:男=1.3:1（日本），1.89:1（美国），4.3:1（芬兰）。
家族史：约有5％～15％的患者有家族史。
要点2：梅尼埃病发病机制
梅尼埃病发病机制复杂，多重因素影响，其中最为重要的是内淋巴积水（EH），但EH是许多疾病内耳损伤后相同的病理改变，EH并不等同于MD，而存在EH的患者也不一定出现MD的临床表现。
颞骨解剖研究发现：A、内淋巴积水在内耳的下部（球囊和耳蜗）更为多见，而内耳上部（椭圆囊和半规管）少见。B、颞骨的一些解剖变异：前庭导水管扩大、内淋巴管/囊解剖变异，乙状窦畸形、岩骨过度气化等都会成为MD的诱发因素。C、MD患者的内淋巴管峡部常明显狭窄。D、约30％的单侧MD患者存在双侧EH。
内耳核磁钆造影检查发现：A、在诊断为可能的或可疑的MD患者中存在EH的比例为90％，而明确的MD患者100％存在EH。B、MD患者无症状健侧耳发现EH的比例为44％～75％，表明单侧MD患者无症状侧耳也并不一定正常。
MD对螺旋神经节细胞的损伤可能还要重于对听觉毛细胞的损伤。这种病理生理机制与青光眼相似。青光眼患者流体动力学的紊乱对视网膜神经节细胞的破坏要重于对视网膜感觉细胞的破坏。
要点3：梅尼埃病与全身多系统疾病关系
在美国，有42％的MD患者存在过敏表现（allergy），高于普通人群（14％～20％）。有MD的患者更容易共患其他全身多系统疾病，如：变态反应疾病、免疫系统缺陷、自身免疫性疾病及偏头痛等。
普通人群中，偏头痛的终身患病率为16％，MD患者偏头痛的发病率高于正常人2倍，而偏头痛患者也可能存在EH。专家推测可能是偏头痛和MD之间存在某些共同的机制通路。
要点4：梅尼埃病的临床特征
虽然很多患者都存在听觉和前庭系统的EH，但是部分MD患者却仅表现为单纯的耳蜗或前庭症状。初始症状仅包括“四联症（波动性听力下降、眩晕、耳鸣、耳胀满感）”中的一个或几个。另外听觉过敏也可能是MD的首发症状。
听力损失：内耳听觉的低频感知在蜗尖，高频感知在蜗底。由于蜗尖的基底膜更宽、更软，EH更易从蜗尖开始出现，所以听力损失也易从低频开始下降，因此低频和中频的听力损失程度能直接反应EH的程度。在随访中发现，单纯以波动性低频听力损失起病的MD患者所占比例约为15％。
眩晕：约一半以上的MD患者发病时是以眩晕伴/不伴耳鸣和耳胀满感为主要症状的。目前认为膜迷路的破裂是MD患者眩晕发生的主要机制，膜迷路破裂后，高钾的内淋巴液进入外淋巴液，听神经纤维末梢去极化兴奋，形成病理性放电。然而，较大的膜迷路的破裂只在少数MD患者标本中观察到。在MD眩晕发作初期进行MRI检查也没有看到中阶膜的塌陷瓦解。因此，有学者提出了一种非破裂眩晕发作理论。该理论认为水或各种分子量不同的物质在内淋巴间隙中的异常流动可能是MD患者眩晕发作的原因之一。证据：在Lermoyez综合征（一种MD亚型）患者（Lermoyez综合征的特征是先有耳聋和耳鸣的发作，随后出现眩晕。待眩晕发生后，先前的耳聋和耳鸣随之相继消失），听力往往在眩晕发作期间或眩晕发作后立刻好转。学者认为可能是内淋巴液从耳蜗向着半规管方向的流动，导致耳蜗内EH的减轻，却同时导致半规管-椭圆囊的EH加重。
耳石危象（Tumarkin attacks）/跌倒发作（drop attacks）：是由椭圆囊和球囊的耳石器病变引起，通常发生于疾病晚期。MD患者发生严重的耳石危象的比例约6％，而轻度跌倒发作的发生率约72％。耳石危象很难预防或治疗，但可自行缓解。
在所有MD的症状中，听觉过敏、跌倒发作、耳鸣与耳胀满感明显相关。跌倒发作、行走困难、中重度耳鸣和患者的焦虑程度相关。
要点5：梅尼埃病的管理
危险因素的管理：MD常与偏头痛、失眠、自身免疫疾病、脑血管病等相关。＜50岁的病人，偏头痛是MD患者最常见的合并因素。应给予偏头痛的相关治疗/预防，如托吡酯、钙离子通道阻滞剂（如维拉帕米、尼莫地平、氟桂利嗪、洛美利嗪等）、β受体阻滞剂等。＞50岁的患者，应注意血管危险因素的控制（如高血压、高血脂、既往心梗或卒中病史），同时给予低剂量的阿司匹林和他汀类药物。戒烟和失眠治疗对于所有年龄段的MD都应重视。
严格控制膳食钠盐的摄入应作为MD预防的重中之重。另外已经有一些对照研究证据认为倍他司汀适用于所有MD患者，但存在剂量依赖性。其作用机制不详，可能是组胺受体激动剂作用，改善了耳蜗的血流。
鼓室内注射激素（地塞米松、甲强龙）值得推广。治疗效果可持续数周到数月，眩晕如再次发作，需反复给药。有临床研究表明该方法与鼓室内注射庆大霉素效果相当。
鼓室内注射庆大霉素。有效率80％～90％。约15％～30％的患者可能存在听力损失风险。目前临床推荐滴定法作为给药方式。
手术治疗：内淋巴囊减压或分流术。70％～80％的眩晕控制率，被临床广泛使用，但也存在一定争议。
前庭神经切断术、迷路切除术。
前庭康复：部分患者在眩晕发作缓解后会残留头晕、不稳感和轻度恶心，头动时更加明显。此类患者，应在医师指导下进行前庭康复锻炼，包括静态、动态下的头-眼-体协调运动。部分老年患者的康复锻炼效果可能不理想，与患者的前庭代偿功能较差相关。对于这样的患者，不可进行化学迷路切除（庆大霉素鼓室注射），可能会加重患者的症状。
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图 膜迷路积水示意图