诊疗常规之-重症肌无力（眼肌型）

【病因】

重症肌无力是一种自身免疫病，主要损害横纹肌。多发生于20-40岁，女性多见，也见于幼儿。湖南省儿童医院眼科邓姿峰

【诊断】

1、临床表现

眼睑下垂、复视为首发症状，两眼同时或先后发病，有晨轻午重现象，双侧常不对称。

检查

1．上睑下垂检查。

2．新斯的明实验。

3．胸部X线摄片

诊断标准

1. 受累肌的无力有晨轻午重现象，休息后可以恢复，活动后加重的特点。

2. 作受累肌的反复运动如睁闭眼可出现暂时性瘫痪。

3．肌注新斯的明0.03毫克/公斤，15-30分钟症状明显缓解

4. 胸透或胸片了解胸腺情况

【治疗】

1 . PPT实验阴性后全身静脉滴注甲基强的松龙20毫克/公斤X3天，改强的松口服2毫克/公斤，隔天一次

加兰他敏肌注

全身静脉滴注能量合剂

溴吡啶斯的明片口服2毫克/公斤  TID

注意事项

1.  入院后检查三大常规、电解质及肝肾功能

2.  出院一月复查血常规

3.  指导强的松减量口服

护理常规与健康教育

病情观察

1. 观察肌力及肌肉受累情况，注意有无烦躁，呼吸费力，发绀等呼吸肌受累症状。

2. 注意患儿有无吞咽及呼吸困难，躁动不安，心率加快，发绀等肌无力危象的表现，如有立即给氧，清理呼吸道，必要时予气管插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸。

3. 观察患儿有无呼吸及吞咽困难，伴大汗，流涎，肌束震颤，瞳孔缩小等胆碱能危象，如有用阿托品拮抗。

4.反拗危象：对抗胆碱酯酶药物失去敏感性。

一般护理

1. 注意休息，避免剧烈运动，避免加重肌无力。

2. 给予高热量，高蛋白，高维生素的饮食，进食宜慢，食物宜软、易消化。

3. 做好心理护理。多沟通，耐心倾听，鼓励患儿和家长树立治疗信心。

专科护理

1.做新斯的明实验前，详细询问病史，有无禁忌，肌注30分钟后观察并记录眼睑上抬情况及有无胆碱能危象。禁忌症：心绞痛、癫痫、哮喘、室性心动过速、机械性肠梗阻、甲状腺功能亢进、尿路阻塞等。

2. 静滴甲基强的松龙治疗，注意观察患儿有无腹痛、恶心、呕吐、黑便等情况。

3. 抗胆碱酯酶药物溴吡斯的明，一般于饭前30分钟服用。

4. 糖皮质激素应饭后服用，以减少对胃肠道的刺激，长期用药者，注意观察药物不良反应如高血压、消化道出血、骨质疏松等。

5. 注意消毒隔离，防止交叉感染。

健康教育

1. 避免肌无力危象的诱发因素，如感染、药物使用不当或突然停药、疲劳、精神创伤等。保持精神愉快。

2. 告知家长禁用对本病不利的药物，如链霉素、卡那霉素、多粘菌素、万古霉素、心得安、苯妥因钠等。

3.  教会家长观察药物的作用及副作用，口服药物不可随意停药或增减剂量，强的松严格按医嘱逐步减量。观察激素类药物的不良反应，如有不良反应发生及时就医。

4 . 忌食：生、冷、辛、辣性刺激性食物，治疗其间禁食绿豆。

5. 加强营养，预防感冒，在能耐受的范围内坚持身体活动。

6. 患儿外出要随身携带诊断、病情及用药资料卡。