儿童青少年常见恶性肿瘤

骨肉瘤为儿童青少年骨骼肌肉系统最常见的原发恶性肿瘤，好发于血运丰富的干骺端，其血行转移发生率高且早，进展迅速。肿瘤发生部位疼痛是最常见症状，随病情进展，疼痛部位出现肿胀、皮温增高和浅表静脉怒张。后期全身一般情况较差，可有轻度发热、体重减轻，贫血甚至多器官衰竭。X线可见特征性套袖状三角-Codman三角。骨源行碱性磷酸酶增高。考虑到骨肉瘤诊断时，应尽快进行活检以得到病理确认。核素扫描可发现转移病灶，CT、MRI为判断肿瘤性质、范围和周围软组织浸润情况提供依据，指导手术。既往骨肉瘤仅限于手术治疗，近年来，新辅助化疗的出现使患者的5年生存率大为提高，保肢手术逐渐取代截肢手术，免疫治疗和基因治疗等为骨肉瘤的发展开辟了新的道路。河北省儿童医院骨科孟钊

尤文肉瘤是儿童青少年第二好发的原发恶性肿瘤，好发于股骨、胫骨、腓骨、髂骨和肩胛骨等，早期可有血行转移，恶性程度高、发展迅速、预后极差。疼痛及肿块是最常见症状，肿块表面有较多的新生血管，有红、肿、热等炎症反应征象。全身症状有中度发热、体重减轻，贫血和昏睡，也可早期肺转移而死亡。另外因发生部位不同产生不同症状：发生于肋骨常伴有胸腔积液，发生于骨盆可侵及骶丛可引起神经症状，发生于关节端可至关节活动受限，关节积液。X线变现多样，血管造影显示血管增多且扩张，具有有重要诊断意义。核素扫描可发现转移病灶，CT、MRI可较好的判断肿瘤范围和周围软组织浸润情况。手术治疗尽可能切除肿瘤，最大限度局部控制，辅以质子治疗，放疗，新辅助化疗在内的综合治疗措施，尽可能保留肢体及功能。

神经母细胞瘤是儿童时期最常见的恶性肿瘤之一。它来源于肾上腺髓质或脊椎旁交感神经节的未成熟的胚胎细胞，多发生于1～5岁儿童，男性患儿略多于女性，肾上腺为最常见部位，其次是腹膜后、纵膈、盆腔及颈部等交感神经节细胞分布的部位，治疗效果差，且症状无特异性，易造成误诊，早期即可发生转移，70%患儿初诊时已发生转移。是最常发生骨转移的儿童恶性肿瘤。儿童骨骼生长旺盛，长骨干骺端血运丰富，较易受肿瘤细胞侵犯，故长骨的骨转移发生率较高。与转移相关的症状包括，发热、全身不适、体重下降、骨痛、便秘或腹泻。骨扫描可发现转移灶，PET可提高发现几率。小儿神经母细胞瘤恶性程度高，虽然它有自然消退现象，但是绝大多数患儿病情进展比较迅速，如果无恰当治疗，90％患儿会在3个月内死亡，对于肿瘤复发患儿，只要全身状况良好，应积极再次行手术切除。对于化疗后瘤体负荷出现明显减少的患儿可以采用诱导分化治疗，如三氧化二砷和维甲酸。也有采用放免标记I一131单抗和单克隆抗体(3F8)抗神经节苷脂GD2治疗神经母细胞瘤，有助于延长生存期，抗血管生成的药物对于神经母细胞瘤患儿的疗效也值得深入研究探讨[1 5|，生物治疗通过恢复与增强肿瘤患儿自身的免疫系统，使其自身免疫细胞在数量、免疫监测和免疫杀瘤功能方面得到放大和增强，从而有效杀灭患儿术后和放化疗后体内残存的神经母细胞瘤细胞，从而达到预防和延迟复发与转移、提高生活质量、巩固和强化其他治疗效果、延长生存期的目的，这些方法目前均在积极的研究中。