桥脑海绵状血管瘤手术指征和入路选择

脑干海绵状血管瘤(Cavernous malformation，CM)约占颅内海绵状血管瘤的20%[1]，多发生于桥脑，因部位深在，毗邻重要的神经核团、传导束及血管结构，手术风险大。近年来，随着神经影像，神经导航，神经电生理监测及显微神经外科技术的发展，手术成功率明显提高。我科自2004年2月至2008年6月共手术治疗12例桥脑海绵状血管瘤，现结合我们的初步手术体会探讨其手术指征和手术入路。北京大学第一医院神经外科伊志强

1临床资料

1.1    一般资料　男8例，女4例。年龄21－49岁，平均35岁。所有患者均有1次或多次出

血，主要表现为头晕、头痛9例，反复发作性偏身感觉障碍6例，呛咳3例，偏瘫2例，面瘫3例，复视1例。8例缓慢起病，症状进行性加重，2例为急性起病，形成第四脑室血肿。病程10天至3个月，平均2.3个月。

1.2神经影像学检查　12例患者均行头颅CT及MRI检查，3例行数字减影血管成像（DSA）检查，4例行磁共振血管成像（MRA）检查。T1及T2加权相均为高信号或T2加权相为混杂信号，周围及其内部有环形和不规则低信号区，为含铁血黄素沉积，边界清楚，部分有囊性变者可见实体部分，增强不明显，CT表现为出血或血肿（图A，B，C）。病灶最大径1.5cm－4cm。位于桥脑背侧11例，位于桥脑腹外侧1例。病灶偏左侧5例，偏右侧7例。

1.3手术方法　11例位于桥脑背侧的CM，采用枕下正中经菱形窝入路。切口由枕外粗隆上方2cm沿中线向下达第二颈椎棘突，经小脑延髓裂暴露第四脑室底部，必要时切开小脑蚓部。术中可辨认出稍微突起的条纹状结构，为髓纹，是桥脑和延髓的分界。于髓纹之上，寻找病变标志，本组患者病灶表面均有呈黄色或黄褐色的区域，距中央沟2mm以上，避免伤及内侧纵束，选最薄处纵形切开，进入血肿腔，吸除血肿获得操作空间，沿其周边仔细切除病灶。位于桥脑腹外侧的CM，采用枕下乙状窦后入路，切口为枕下耳后倒“L”形切口，术中首先放出小脑延髓池脑脊液，轻拉小脑半球暴露第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及后组颅神经，通过神经间隙，纵形切开黄染的桥脑组织，切除病灶。对于病灶周围的小供血动脉和回流静脉，应弱电凝后切断，并不断用水冲洗，降温，避免热损伤，创面少量渗血可用止血纱布压迫止血，避免广泛电凝。

2 结果

  12例患者均镜下全切病灶，术后病理证实为CM。镜检可见由不规则的窦状或直径1mm以上的蜂窝状血管腔隙组成，伴有血栓形成及机化。其血管壁由薄层纤维外膜和玻璃样变的胶原基质构成。无平滑肌及弹力纤维。病灶外有一层富于含铁血黄素吞噬细胞的胶质组织。

  12例患者中术后临床症状改善6例，头晕、头痛及反复发作性偏身感觉障碍消失，偏瘫减轻；3例术前已经恢复正常者术后未出现新症状；1例术后面瘫加重；1例术后出现患侧眼球外展受限；1例术后第三天出现呼吸困难及轻度意识障碍，给予气管插管呼吸机辅助呼吸后好转，平稳两天后停用呼吸机并拔出气管插管，5小时后再次出现呼吸困难，意识障碍，伴体温高，双侧瞳孔不等大，消化道出血，血压下降，经抢救无效死亡。术后3个月，9例获得MRI复查，均未见病灶，脑干组织影像学修复良好。

3 讨论

    因脑干CM手术风险大，所以确定手术指征要充分考虑其自然病史，权衡风险和收益。Kupersmith等[2]报道37例脑干CM的年出血率和再出血率约为2.4％和5.1％。Porter等[3]总结100例脑干CM，认为血管瘤出血后，更容易发生再次出血，年出血率和再出血率分别为5％和30％。Ferroli等[4]报道52例，年出血率和再出血率分别为3.8％和34.7％；王忠诚等[5]报道137例，年出血率和再出血率分别为6％和60％。因脑干CM再出血率较高，所以桥脑CM手术治疗的一个重要指征就是病灶出血。此外，Ferroli等[4]提到，尽管传统观点认为病变体积的增大与内皮细胞的有丝分裂无关，但研究表明：CM的内皮细胞一直处于增殖周期。因此，Ferroli等对保守治疗持谨慎态度，认为脑干CM出血并不是手术的唯一指征，应根据病人的具体情况权衡利弊，积极处理。实际上，大部分脑干CM因瘤内反复出血，已逐渐破向皮质表面，部分肉眼可见，适合手术治疗。本组12例均有1次或多次的出血，其中2例急性出血有一例为第二次出血时形成血肿，二次出血间隔20余天。余者临床症状反复发作或进行性加重。从术中看，肿瘤位于脑干表面最深不超过2mm左右，有的已经突出四脑室底。本组遵循如下手术指征：①进行性局灶性神经功能障碍；②引起临床神经功能障碍的瘤内出血；③病灶靠近脑干表面（通常3mm以内）；④由于病变内部出血引起显著的占位效应。

    手术时机的把握是关系到病人术后神经功能恢复程度的重要因素。王忠诚[5]认为：对伴有意识障碍，影像学检查示有张力性血肿者，需要急诊手术。对症状性出血，MRI示病灶有占位效应者，手术应尽早施行，在血肿尚未完全机化，周围组织的玻璃样变及纤维化程度尚轻时手术容易施行，效果也好。Mathiesen等[6]的研究结果表明：早期手术效果明显优于晚期，提出发病后10－20天间为最佳手术时机。Steinberg等[7]则认为在病灶出血后的4周左右进行手术，因此时血肿已开始液化，易于吸收。Zausinger等[8]报道从第一次出血到手术平均间隔9个月，该组中多数病人术后短期临床症状得到改善，得益于手术清除液化的血液带来的减压效果，由此认为：亚急性期手术治疗更有利。本组有2例为急性起病，一例为第一次出血即形成血肿，术后病理证实是CM；一例为第二次出血时形成血肿，二次出血间隔20余天。二者均在24小时内急诊手术，术中发现清除血肿后，切除CM的空间变大及视野变清晰了，有利于对重要组织和血管的保护。10例的病程10天至3个月，术中我们发现病灶界限清楚，较易切除。所以我们认为病灶出血有手术指征者应尽早手术，因为早期清除血肿有如下好处：血肿的存在利于识别，可为手术提供路径；清除血肿后扩大空间利于操作；清除血肿解除压迫可阻断血肿及其有害衍生物对脑干的继发损害；避免再次出血；避免血肿机化增加手术难度。

   大部分术者根据血管瘤与脑干室管膜面或脑干软膜面的关系来选择入路。Brown等[9]描述了确定最佳手术入路的“两点法”，在血管瘤中心和血管瘤离脑干表面最近点之间两点连线，向外延伸就是最好的入路。桥脑CM中病变位于桥脑背侧者，采用枕下正中经菱形窝入路；枕下正中经菱形窝入路进入第四脑室有两种入路，一是经小脑蚓部入路，二是经小脑延髓裂入路。Tanriover等[10]认为两者的不同在于对侧隐窝和Luschka孔的暴露，经小脑延髓裂入路在不切开小脑的情况下，充分暴露侧隐窝和Luschka孔；切开小脑蚓部则可引起蚓部分裂综合症。我们11例均采用经小脑延髓裂入路，或同时仅切开少许小脑蚓部（1cm以内），术后未出现蚓部分裂综合症表现者。面丘上下三角是进入脑干的安全区域，并以面丘、中央丘、髓纹和小脑角作为解剖标志。在这两个区域切开脑干，可避开对面神经纤维及外展神经核的损害，减少术后并发症。上述两个三角的内侧边界是中间沟偏外侧2mm处，目的是避免损伤内侧纵束[11]。只有病变位于腹侧或后外侧者，采用颞下或枕下乙状窦后入路。本组只有1例。CM没有包膜但界限清楚，其周围有一层黄染的胶质增生带，这是寻找病灶位置的良好标记。桥脑CM出血后形成的血肿腔成为病灶边界和桥脑组织的天然屏障和手术通道，手术应严格遵循此界面，避免桥脑损伤和病灶残留。此类病例均可完整切除，不可分块切除，因后者易造成出血和残留

    桥脑CM术后易出现肢体功能、呼吸功能及脑神经功能障碍。最严重而危险的并发症是呼吸功能障碍，本组一例死亡病例考虑术后水肿引起呼吸功能障碍，再次气管插管后停用呼吸机及拔管过早而导致死亡。所以术后严密监测，及时充分的呼吸机治疗非常重要。其它症状如眼球运动障碍等，大部分经系统神经功能康复都能恢复，本组一例外展神经瘫痪者及面瘫加重者都逐渐恢复。

    总之，正确选择手术指征和手术入路，采用显微外科技术切除桥脑CM是安全和有效的。