川崎病冠状动脉瘤儿童的冠状动脉血运重建术（附个案报道）...

   对川崎病冠状动脉瘤合并心肌缺血者，除生活方式干预和药物治疗外，通过外科手术或介入方法，重新建立冠状动脉血运是预防心肌梗死、纤维化、心功能不全、心律失常，改善预后的更为积极有效的措施。  

病例报告：北京安贞医院小儿心脏中心内科凌雁

某患儿男，10岁，平素“无明显不适”，因自幼发现“先天性心脏病，室间隔缺损”，常规复查超声心动图时发现“左冠状动脉主干动脉瘤形成，内径10mm，管壁增厚，管腔不规则和附壁血栓。右冠状动脉瘤内径6mm。左心室扩大，舒张末内径45mm，左室下壁、侧壁、前间隔和心尖部室壁变薄，运动减弱，左室收缩功能减低，射血分数40%。

心电图显示II、III、AVF及V1-3导联q波，T波倒置。

仔细追问病史，患儿祖父母回忆，患儿1岁时曾于高热后出现过眼红、口唇发红及皮疹等症状，但因体温很快正常，未系统诊治。

入院后经化验血、四肢动脉及头颈部动脉血管超声、大血管CT等检查，除外结节性动脉、大动脉炎等风湿免疫系统疾病。

最后诊断“川崎病后遗症-冠状动脉瘤，冠心病，陈旧性心肌梗塞（前间隔、下壁、侧壁、心尖部），心功能II级”。

治疗：

（1）基础治疗：

因患儿有猝死风险，需限制活动量，严禁做剧烈运动。给予生活方式指导，以预防早发的冠状动脉粥样硬化，包括避免高脂饮食、控制体重，预防肥胖等。服用小剂量阿司匹林预防冠状动脉瘤内血栓形成。予开博通、螺内酯及利尿剂等治疗维护心功能。

（2）是否需要行冠脉血运重建？

冠状动脉造影显示，左主干巨大冠状动脉瘤形成，位于前降支和左回旋支开口处，瘤体直径约10mm，瘤壁钙化，管腔内有血栓形成，局部狭窄达90%（见图）。右冠状动脉瘤直径约6mm，局部狭窄约70%。远端血管管腔均通畅。

腺苷负荷心电图+核素心肌显像结果阳性，提示存在心肌缺血。

经内、外科讨论后认为，患儿冠状动脉三支病变，特别是左主干有重度狭窄，并存在明显心肌缺血，有猝死风险；左室扩大，多个室壁节段运动减弱，左室收缩功能不全，应积极行冠脉血运重建治疗。

遂在非体外循环下以大隐静脉为移植血管，分别为左前降支、左回旋支、右冠脉行冠状动脉旁路架桥术。

术后继续术前的药物治疗。术后6个月电话随诊，患儿活动耐量明显改善，但做剧烈活动后仍有胸前区不适感。复查心脏超声显示左室收缩功能改善，LVEF55%；CT显示冠脉桥通畅。

讨论：    

川崎病好发于亚洲人群，据统计日本及台湾等东亚地区5岁以下儿童发病率为150/10万，欧美则为10-15/10万。川崎病病理上是一种全身性血管炎，主要影响中小动脉，冠状动脉尤易受累，冠状动脉瘤是其最为严重的并发症。以往冠状动脉瘤发生率高达15-25%，目前应用大剂量丙种球蛋白冲击治疗方案后，冠状动脉瘤发生率已降低至5%，直径大于8mm的巨大冠脉瘤的发生率约1%。其中1岁以下发病的婴儿，和对丙种球蛋白治疗无反应的患儿，冠状动脉瘤发生率相对高。

川崎病急性期短暂性冠状动脉扩张的发生率约18.8%。超声心动图观察到一般在起病10天左右冠状动脉开始扩张。但2/3的病例是暂时性扩张，3-5周后绝大多数可以恢复正常。

冠状动脉瘤主要位于左、右冠状动脉主干及较大的冠脉分支，一般不累及远端小分支。由于川崎病后冠状动脉存在持续内皮功能不全，瘤内常常有血栓形成，冠状动脉瘤、尤其是巨大冠状动脉瘤常并发管腔狭窄，甚至闭塞，导致心肌缺血、心肌梗塞和猝死。

根据一组日本的临床资料，川崎病的心肌梗塞发生率为1.1%，是川崎病死亡的主要原因。心肌梗塞绝大多数发生在起病1年内。不同与成人冠心病，川崎病的心肌梗塞可在任何情况下发病，更多出现在夜间睡眠或休息时，表现为虚弱、呕吐、腹痛、胸痛、休克等。50%的心肌梗塞病例在发生前可没有没有心肌缺血症状，37%的心肌梗塞发生时亦无症状。这或许可能与儿童不能主诉症状有一定关系。

该资料还显示，由于缺乏心肌缺血预适应过程和侧枝血管代偿，川崎病初次心肌梗塞发作的死亡率高达22%。初次心梗发作后生存者，16%会再次心梗。第二次及第三次心肌梗塞的死亡率分别达到63%、83%。心肌梗塞后死亡的病例多系左冠状动脉主干病变，生存病例主要是单支病变，尤其是右冠状动脉病变。

川崎病并发冠状动脉瘤者，除需要长期抗血栓治疗、预防冠状动脉早期硬化外，在随诊中还应特别注意有无心肌缺血。如果有心肌缺血表现（包括心绞痛症状，心电图或超声心动图改变），或者虽无心肌缺血表现，但负荷试验（包括负荷核素心肌灌注显像、平板运动心电图或负荷超声心动图等）有心肌缺血证据，则应进一步行冠状动脉造影，了解冠状动脉病变情况，评估冠脉血运重建治疗的必要性和可能性。

冠脉血运重建治疗的目的是为处于缺血中的心肌提供血运，是更为积极有效的预防心肌缺血坏死、纤维化、心功能不全、心律失常，和改善预后的措施。

川崎病冠状动脉瘤冠脉血运重建的适应症如下：

（1）有心肌缺血症状。

（2）虽无心肌缺血表现，但负荷试验（包括负荷心肌灌注显像、心电图或超声心动图等）发现心肌缺血证据。

（3）冠状动脉造影显示冠状动脉狭窄75%或以上，左主干狭窄50%或以上，有猝死风险。

冠脉血运重建有外科手术和介入治疗两种方式。但目前尤其是国内，低年龄、低体重是制约实施血运重建治疗的主要困难。本文上述病例是国内为不多的为较低龄儿童做的冠脉搭桥手术。

冠状动脉血运重建的方法：

（1）介入治疗

主要适用于局限性、非开口处的非长段冠脉病变。包括经皮冠状动脉球囊成形术（即PTCA）、冠状动脉支架植入术、璇磨消融术和冠脉内溶栓治疗等几种方式。

PTCA：要求病变无钙化或仅轻度钙化，是较低龄患儿的一线治疗。选择扩张时压力不宜过高，否则的容易形成新生冠状动脉瘤。此外。PTCA术后再狭窄率较高，可达到15%。

冠状动脉支架植入术的管腔通畅率高，能预防PTCA术后再狭窄，可用于较长段病变。但不适于严重钙化性病变。因操作需较大的血管通路，要求年龄>13岁，故不适用于低龄患儿。

璇磨消融术：适用于合并严重钙化病变较大龄儿童。

冠脉内溶栓治疗：采用在冠状动脉内给予t-PA溶栓治疗，后续以肝素抗凝治疗，这是低龄小患儿的唯一选择。

（2）冠状动脉旁路移植术（CABG）

即日常所说的冠状动脉搭桥术。左主干病变及不适用于介入治疗者，可考虑行CABG手术。但因低龄患儿手术操作困难，最佳手术年龄最好在5岁以上。文献报道的病例数较多的大组研究中，平均手术年龄在10岁左右。

如果可能，推荐使用胸内动脉作为移植血管，尤其是低龄患儿。因与大隐静脉相比，胸内动脉具有生长性，晚期通畅率也更高。