【疾病科普】颅内鞍区肿瘤第二位：颅咽管瘤手术目的

　　颅咽管瘤是一种先天性疾病，其生长缓慢。是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的胚胎残余组织肿瘤，占鞍区肿瘤中第二位。一般多发于儿童期，成年人十分少见。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢；少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。其临床表现主要包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现；肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍；肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童、青少年、成人患者中的发生频率略有不同，前者首发症状以颅内高压多见，后者以视神经压迫症状多见，所有患者均有可能产生内分泌改变，但成人发现较早。

　　颅咽管瘤是儿童时期较为多发的一种疾病，因此成人常常会忽视这种疾病。其实颅咽管瘤是任何年龄都可能发生的，患者常见表现为精神不振、嗜睡、记忆力减退、反应迟钝、思维混乱、多饮多尿等。颅咽管瘤临床症状表现为颅内压增高、记忆力减退、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。

　　颅咽管瘤系先天性肿瘤，良性，生长缓慢，早期治疗方法首选手术。手术治疗的目的是通过切除肿瘤从而达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内高压；对于实质性肿瘤，手术可以切除瘤体，对于囊性肿瘤，手术可排出囊液，缓解肿瘤的压迫症状。

　　颅咽管瘤发现越早越易全切肿瘤，并发症越少，疗效越好，而成人则肿瘤大，位置深，粘连紧，难全切，术后并发症多，死亡率较高，故治疗关键在于早诊断。只要有明显头痛，呕吐及视力进行性减退、记忆力下降严重、多饮、多尿等症状一定要及时就医排查。

　　首先说明的一点是颅咽管瘤是良性肿瘤，一般不会危及生命的，而且只要肿瘤没有生长，病人的生活质量不会有什么影响。

　　关于颅咽管瘤手术治疗疑问

　　为什么颅烟管瘤治疗难度大？

　　颅咽管瘤易复发，不容易早期发现，颅咽管瘤切除后的垂体功能低下，颅咽管瘤位置深手术难度大，手术复杂，术后恢复慢，护理难度大。

　　哪些因素可能影响手术效果？

　　患者年龄、身体状况、合并症、肿瘤体积、质地、血供、瘤体与周围神经血管的关系。

　　检查出颅底肿瘤需要立马手术或放化疗吗？

　　颅底肿瘤治疗方式要依据患者病情、身体状况、家庭要求等综合因素合理选择，不是确诊肿瘤后立即需要手术治疗，不是不考虑副作用直接给予放疗和化疗。

　　颅咽管瘤是良性肿瘤还是恶性肿瘤？手术后会不会复发？

　　颅咽管瘤是一种良性肿瘤。如果切除干净，理论上来讲复发的几率是非常低的，颅咽管瘤手术难度有一定难度，同时对医生手术操作要求非常高的，主要受限于目前的医疗科技整体水平，医生会竭尽全力为尽量避免手术后复发，也会要少数部分病人出现术后复发的问题。

　　手术后是否会损伤视力？

　　颅咽管瘤患者中，有一部分患者初始症状有视力下降、视野缺损，在切除肿瘤后，视神经的压迫就会得到缓解，绝大多数患者视力情况都得到改善。如果病程较长，视神经压迫时间较长，已经产生病变，那么视力恢复的机会会很小。

　　唐都医院神经外科赵天智副教授介绍：由于颅咽管瘤为良性肿瘤，除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外，大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界，因此原则上应力争做到肿瘤全切除，尤其对儿童患者，以防止复发。

　　一般来说，成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状，还能使腺垂体功能得到恢复。不过，很多鞍上型颅咽管瘤与周围脑组织（特别是下丘脑）紧密相连，增加了手术的难度，对这些病人并不强求完全切除肿瘤，可采取部分切除，部分切除的缺点是术后复发率很高。

　　总之，颅咽管瘤的手术治疗是根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置等等因素去选择不同的入路或方式，并各自有其优缺点，也都各自存在一些风险性，因此在日常生活中积极的预防很重要。