儿童良性癫痫/良性Rolandic癫痫/ BECT是什么

概述上海交通大学医学院附属仁济医院功能神经科刘强强

伴有中央和中颞区棘波的儿童良性癫痫（benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes，BECT），又称良性Rolandic癫痫，是儿童期最常见的癫痫综合征之一，约占儿童癫痫的15％～24％。2/3的患者在5～10岁间发病，其中9～10岁最多，男孩略多于女孩，发作多与睡眠有关，51%～78%的病儿仅在夜间发作，发作形式为部分性发作，可全身泛化。推测病因为常染色体显性遗传或多基因遗传，伴年龄依赖性外显。

发病表现

夜间发作多在入睡后0.5～1小时之内发生，有时在清早刚醒时发作，部分病例在白天午睡时也会发作。发作起源于感觉运动皮层及外侧裂周围皮层（Rolandie区）。发作时表现为口咽部感觉异常及运动性发作。运动性发作表现为口唇及舌的运动，下颌关节不能张开，舌强制性收缩，这时病人表现为不能说话，但意识清楚，能听到周围人说话，但不能答话，此时常被家人误认为意识丧失，有时可用手势表达。随后出现面部肌肉抽搐，往往是半侧面部眼及口角抽动，逐渐扩展到同侧上下肢阵挛性抽动，此时意识尚未完全丧失。阵挛可发展为全身抽动，同时意识丧失。由于发作多在睡眠时，且有时很快泛化为全身性发作，开始时的部分性发作表现往往被家人忽略，而描述为全身发作。

脑电图

发作间期：脑电图背景正常，在中央区或中央颞区出现慢的、阴性、双向或多向棘波或尖波，波幅100～300微伏，随后有一个低波幅的慢波，整个时间大约300ms，可单独出现，有时在一次记录中尖波的形态和部位可有变化，从一侧转变为另一侧。异常放电在入睡后明显增加，大约30%病儿仅在入睡后出现，所以当一个疑为本症的患儿，如清醒期脑电图正常，应作睡眠脑电图以明确诊断。

本病有时还可出现双侧同步棘慢波暴发，持续数秒钟，可由过度换气或闪光刺激所诱发，大约7～20%病儿病儿可见到此现象，如脑电图监测时间延长，70%患儿可出现此情况。

治疗及预后

本病预后良好，惊厥仅在小儿时期出现，50%病儿在发作3年后停止，12岁时92%病儿停止发作，17岁时99%停止发作。临床发作先停止，脑电图恢复较晚，清醒时的棘波灶先消失，睡眠中的棘波灶后消失。

本病预后良好，多种抗癫痫药物治疗有效，第一次发作后可暂不用药，反复发作时需要治疗。

总结

儿童良性癫痫/良性Rolandic癫痫/ BECT是所有类型癫痫中预后最好的癫痫类型，不影响智力，发作能自行缓解，家属需要引起注意，但不用过度担心。