56例先天性神经管畸形超早期治疗的临床分析

清华大学玉泉医院脊髓脊柱神经外科, 北京　（100049）

[摘要]目的: 通过对56例出生后即诊断为先天性神经管畸形（CNTD）临床数据分析。评价先天性神经管畸形超早期显微外科治疗疗效。方法:患者在3天内或一个月内均行神经系统检查、和MRI检查.并经显微外科手术治疗,术后疗效按治愈、好转、无变化和加重进行评定.结果:按Kirollos术中松解分级评定方法:53例(94.6%)达到1级,2例(3.5%)达到2级, 1例(1.8%)为3级。手术近期疗效:治愈15例(27%),好转32例(57%),无变化9例(16%).加重0例（0%） 结论:超早期显微外科手术是治疗CNTD是非常有效的方法.

[关键词]; 先天性神经管畸形 显微手术 超早期

Clinical Analysis of ultra-early  Treatment of 56 Cases of Congenital Neural Tube Defects

 Cui - zhi qiang  Xiu bo*  Xiaokai  Luo –tianbao  Duan-hongyu 

Dept. of Spinal cord And Spianal column Neurosurgery, Yuquan hospital Tsinghua Universty Beijing (100049)

[Abstract]Objective:by analysis of clinical data of 56  cases which were diagnosed congenital neural tube defects (CNTD) as soon as they were born .To evaluate early microsurgical treatment efficacy of congenital neural tube defects. Method: patients were all micro-surgered in 3 days or a month after nervous system check and MRI examination .Curative effect  by  cures, improved,  no change and aggravation .Results: Intraoperative release by Kirollos grade assessment method: 53 cases (94.6%) to 1, 2 cases (3.5%)to 2, 1 case(1.8%) to 3 . Operative term effect: cure in 15 cases (27%), improved in 32 cases (57%), unchanged in 9 cases (16%)..aggravation 0 (0%). Conclusions: Early treatment of micro-surgery is a very effective way for CNTD .

[Keywords]; congenital neural tube defects   microsurgery  ultra-early 

先天性神经管畸形（CNTD）是指胎儿在胚胎发育过程中，中枢神经系统中线后方的神经沟边缘闭合不全引起的所有畸形。主要包括1、脊膜膨出2、脊髓脊膜膨出。3 、背侧上皮窦 。4、脊髓脂肪瘤。5、脊索裂综合征。6、原发性脊髓拴系综合症。 7、骶尾部（表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤）。8．Chiari畸形。9、脑膨出。其中前4类在出生后因为其明显的体表标志可以立即诊断。本文就我院神经外科2004年6月-2009年1月收治的56例符合标准CNTDS患者进行临床分析。

1　临床资料

1·1　一般资料

男性27例(%),女性29例(%).年龄6小时~30天，平均年龄12天

1·2　临床表现

小便失禁或遗尿29例(%),腰骶部包块51（%）其中囊性包块17例(%)，脂肪瘤性包块34例(%),会阴部、下肢感觉障碍31例（%）,下肢肌萎缩伴运动障碍19例(%),足部畸形者11例(%)

1·3　MRI表现

圆锥位置均位于L2椎体平面以下,表现为终丝脂肪瘤34例（61%）,脊膜膨出及脊髓脊膜膨出17例(30%), 背侧上皮窦、原发性脊髓拴系综合症5例（9%）

1·4　手术治疗

全部采用气管插管全麻,多数取左侧卧位 部分取右侧卧位,全部病人均在显微镜下操作。1、解除脊髓压迫因素：（1）扩大椎板减压, 去除压迫的异常骨性、软骨及软组织，暴露正常硬膜，显露脂肪瘤，（2） 显微镜下切除粘连、脂肪瘤。但脂肪瘤与脊髓、神经边界难以区分,只作次全切除,以避免损伤脊髓。2、解除脊髓的牵拉因素：（1）显微镜下显露膨出的脊髓和脊神经，显露异常终丝。（2） 显微镜下并且在电生理设备的配合下完全游离粘连的脊神经使之彻底松解，切勿损伤终丝两侧的骶神经。此时受到牵拉的脊髓上移.一些病变部位不在脊髓末端的病例，在完全解除脊髓拴系后会出现脊髓波动，表明受牵拉的脊髓已经松解。（3）针对脊髓脊膜膨出患者取骶尾部纵切口或斜梭形切口,以利暴露骶尾部畸形之棘突及椎板,切除椎管开放部外侧残存畸形的棘突、椎板,然后切除硬脊膜内外多余的脂肪和纤维结缔组织,沿着膨出之硬脊膜外走行解剖膨出之基底部囊颈,。切除膨出之多余的硬脊膜时,要首先要在显微镜下松解膨出的神经纤维组织,此时,要沿着蛛网膜游离,切断丧失末梢走向的纤维,避免用力牵拉。辨别膨出的神经和纤维束带如较困难,可用诱发电位仪或神经电刺激仪帮助区分。纤维束带在电刺激下不会引起肌肉收缩。而脊髓神经受到电刺激则会出现下肢肌肉收缩。神经完全松解后，完全还纳膨出的脊髓组织以及神经束，用人工硬脊膜给以硬膜扩大修补，缝合力求严密，同时给被还纳的脊髓以空间而防止再粘连。可利用附近的骨膜，肌膜或肌肉封闭裂孔，或者采用肌瓣转移的方法封闭裂孔。术中尽量保护皮下组织，关于皮肤缺损太多，可作皮下潜延或减张缝合，若仍有张力，可试作游离植皮。切忌强行缝合，否则容易造成脑脊液外漏或切口皮肤坏死

1·5　疗效判断

疗效判断:疗效评价标准治愈：排便、排尿等功能恢复正常或脊髓栓系未出现症状为治愈，；好转：排尿、排便功能及肢体病变有一项明显改善；无变化：与术前症状一致；恶化：症状较术前加重或维持原症状基础上又有新的病变出现；治愈+好转为总有效率。有症状出现为恶化。[2]。对于存在TCS的患者按Kirollos[3]术中栓系松解分级评定法评定松解程度, 1级:完全松解或所有引起脊髓栓系的因素均消失；2级:部分松解； 3级:松解未成功。

2　结果

在术后3月-1年随访中,近期疗效:手术近期疗效:治愈15例(27%),好转32例(57%),无变化9例(16%).加重0例（0%）.治愈+好转有47例（84%）。按Kirollos术中栓系松解分级评定方法: :53例(94.6%)达到1级,2例(3.5%)达到2级, 1例(1.8%)为3级。

3　讨论

3.1脊髓脊膜膨出（MMC）对脊髓的病理损伤有二：（1）对脊髓的卡压（2）对脊髓的牵拉，由于原发或继发因素引起脊髓以及脊神经粘连形成脊髓拴系。脊髓拴系有一共同特点是随着膨出的增大以及身体发育长高，脊髓特别是脊髓末端不断受牵拉，同时脊髓供应血管变细，血运障碍Yamada等[8]的研究表明,脊髓栓系、牵引造成其缺氧反应,而脊髓的氧化代谢作用受损,引起脊髓神经元功能障碍,不断的生长过程中进一步加重脊髓的损害[4，5]，从而出现大小便失禁或（和）双下肢运动、感觉功能障碍和畸形伴脊柱侧弯、脊柱裂等症候群[6，7]称之为脊髓拴系综合征（TCS）.Marin-Padilla[9]研究表明,当发生脊柱裂、脊髓脊膜膨出,引起椎管发育异常及椎管内粘连时,脊髓受到牵拉,则在胚胎期即可出现栓系综合征。并指出脊髓神经元受损伤的轻重与牵拉的程度、时间有直接关系,牵引力越小,时间越短,损伤越轻,解除栓系后可复性越好。1886年国外学者Fuchs (1910)首次提出对TCS应尽早手术,以改善受损的神经功能，对于临床和影像学已证实了的婴儿TCS而无明显神经性功能障碍, Hoffman等SEP检查发现潜伏期延长,波幅小、隐约或消失,提示脊髓感觉传导通路的改变,故我们亦主张早期手术,尽量在神经组织不可逆性改变前松解栓系,有可能恢复其神经功能。,大多数学者主张作松解手术。也有人认为,即使没有症状,如果发现儿童存在脊髓栓系也应早期手术治疗,否则90%的患儿以后可能发生不可逆损伤。这些都说明早期手术的重要性。所以出生后立即手术,十分有必要。

3.2出生后即能诊断出脊髓脊膜膨出多半存在明显的体表特征而腰骶部膨出进一步检查可以诊断为脊髓脊膜膨出和脊髓末端脂肪瘤。张旗涛等[10]根据术中病理特点将脊髓脊膜膨出归纳出4种类型: 1型:单纯神经束膨出、粘连型; 2型:神经束终止型; 3型:脂肪瘤型; 4型:脊髓栓系为主型。另外Arai等[25]将脊髓末端脂肪瘤分为五种类型,即背侧型、尾侧型、复合型、终丝型及脂肪脊髓脊膜膨出。这些分型对手术有一定的指导意义。

3.3超早期定义：脊髓脊膜膨出包块出生后由于脑脊液的作用生长快,到就诊时最大达12倍。症状逐渐出现:,包块增大,实质性者会压迫圆锥,囊性者附着于囊壁的圆锥被拉长,均会导致症状发生或加重,手术困难。包块生长虽快,但3 d内增大不明显,所以生后3 d,甚至数小时内手术疗效更好 [11,12]。所以针对脊髓脊膜膨出患者3日内手术定为超早期手术。。

生长发育在整个儿童时期不断进行，但是各年龄阶段生长发育有一定特点，不同年龄阶段生长速度不同，尤其生后的前三个月增加很快[26] ，所以脊髓末端脂肪瘤和原发性脊髓拴系在这一阶段因为身体的迅速增长而脊髓进一步受到牵拉，而使得症状加重。我们针对脊髓末端脂肪瘤和原发性脊髓拴系患者1个月内手术定义为超早期手术.

3.4超早期手术特点:①椎管内操作应在显微镜下行显微外科手术, 生儿脊髓、马尾很细,稍不小心即可损伤,采用显微手术治疗更显必要; 由于刺激小,水肿轻,新生儿修复功能好,故可以完全恢复②当考虑有脊髓神经粘连,尤其是合并囊性膨出,脂肪瘤时,应从其上方正常硬膜处切开,仔细辨认、分离(以锐性分离为主),充分松解粘连的脊髓神经(若与硬膜粘连过于致密,则宁可切削,残留内层硬膜),切勿损伤,这是手术成败的关键之一[13,14],;③;当神经走行很乱无法区别时应用体感诱发电位或电刺激器加以鉴别,可用术中电刺激法逐步切除[15]。王波等[16]使用诱发电位仪或神经电刺激仪帮助区分，终丝在电流刺激下不引起下肢肌肉的收缩，而脊髓受到电流刺激，则会出现下肢肌肉收缩，诱发电位检测应在松解粘连前或切开硬膜前开始，诱发电位峰值下降至接近1／2时停止松解，旷置粘连及残余脂肪瘤，如果此时硬行彻底松解可能会导致医源损伤而使得症状加重。④作者推荐使用CO2激光[17,18]或超声乳化[19,20]能对细胞组织、上皮细胞、脂肪组织及钙化结构起乳化分解、吸引去除的作用,对血管外膜的弹性纤维无损伤,可保留神经末梢的主要结构,使神经轴突不受破坏。我们在术中应用体会,超声对脂肪组织的乳化功能较可靠,显微镜下对脂肪颗粒进行乳化,比常规手术的钝性或锐性剥离、切割损伤明显减少。保护好腹侧的神经板,尽量保留脂肪瘤的薄层包膜。⑤超早期手术，手术相对容易可能与以下因素相关:⑴新生儿脊柱裂孔较小,突出物未进一步增大,手术操作相对简便、手术时间短、创伤小、对机体的干扰程度轻; ⑵新生儿膨出神经组织与囊壁粘连程度轻, 可为保留与恢复神经功能创造有利条件;⑥对新生儿显性脊柱裂行脊膜膨出修补时一定要同时松解粘连下移的圆锥,消极地仅行修补术不能避免大小便及双下肢功能障碍,相反只会加重,再手术松解更困难⑦脑脊液漏和假性脊膜膨出的发生率可达43% [21]。硬膜及脊柱缺损处用自体组织或人工材料严密修补,以保护脊髓,防止脑脊液漏,形成假性脊膜膨出及再栓系。

3.5疗效分析：Byrne等[22]回顾分析100例小于1岁婴儿,平均随访5年, 39%改善,58%稳定,3%加重。而本组病例中治愈+好转有47例（84%），无变化9例(16%)，可以说这部分病人相对稳定，本组无加重病例，所以本组统计要好于Byrne统计。症状没有改善甚至有加重的原因修波[23]等认为与出生时即有较重的神经发育障碍有关，鲍南等[24]也有相同的观点。再者脂肪瘤型疗效明显低于非脂肪瘤型，这是因为椎管内脂肪瘤大小、形态各异，而且不具有完整的包膜，见脂肪组织与圆锥、腰骶神经及终丝广泛粘连，使脊髓相对椎管上移受限，引起脊髓机械性牵张或压迫，导致进行性神经功能障碍。故该型手术不易切除干净，手术后极易复发。非脂肪瘤型术中发现病变界限清楚，易松解完全，本组9例无改善的患者有6例是脊髓脂肪瘤。总之，影响脊髓栓系手术后疗效的因素复杂多变，需要综合考虑才能对病变的预后作一估计和评判。

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第一作者简介：崔志强 硕士 副主任医师  主攻方向 脊髓外科  ， 北京市石景山路5号， 北京　（100049）  E-mail:cuizhiqiang002@163.com

通讯作者：北京市石景山路5号， 北京　（100049）  主任医师， E-mail:boxiu@scsurgery.com

手稿日期：2009-05-22