三分钟读懂间质性肺病

间质性肺病认清不易北京中医医院呼吸科马家驹

在传统的呼吸系统四大类疾病中，相对于阻塞性疾病（如COPD、哮喘）、感染性疾病（包括结核）和肿瘤已有较为成熟的认知外，人们对间质性肺病（ILD）的认识相对较为肤浅。

广义地讲，肺间质病不是一种疾病，而是一组疾病，具体病种达200余种，它们是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群，病变可波及细支气管和肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病。

因病种多、病因复杂等特点导致临床对该类疾病的认识不够清晰，由此引发的误诊误治也比较多。近些年随着认识的加深和检查技术的进步，这种现象正在逐渐好转。

目前引起间质性肺病的已知原因有：与结缔组织疾病相关的间质性肺病（如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、皮肌炎等），与职业相关的间质性肺病（如尘肺、硅肺等），与药物相关的间质性肺病（如胺碘酮、甲氨蝶呤所致疾病等），与环境相关的间质性肺病（如过敏性肺炎等），原因未明的间质性肺病称为特发性间质性肺炎（如特发性肺纤维化）。气促是最常见的首发症状，在剧烈活动时开始，呈渐进性加重，常伴浅快呼吸。

人们都知道肝硬化这个疾病，肺间质病发展到肺纤维化阶段时，就相当于“肺硬化”。而实际上，由于肝脏具备很强的代偿能力，所以“肺硬化”比肝硬化的预后要差得多。就好比是一个建筑物，间质病好比是房间砖瓦结构的破坏，而不像其他疾病仅是内墙的问题，由此可见其严重程度。所以肺间质性疾病迄今为止仍属于世界性难治病，各人种都可以发生，男性略多于女性。其预后有好有差，极差者甚至被称为“类似癌症的预后”。

间质性肺病诊断不易

在间质性肺病的临床诊治中，详细询问病史可以帮助诊断药物性、放射性以及环境因素造成的多种疾病。此外还有一大类相对难以诊断的间质性肺病则往往需要呼吸科、风湿免疫科、病理科、检验科以及职业病专业人士共同合作，才有可能明确病因和分类，从而为患者选择合适的治疗措施。

在众多检查手段中，支气管肺泡灌洗术对于间质性肺病的诊断具有重要价值。该方法是通过纤维支气管镜对支气管以下肺段或亚肺段水平，反复以无菌生理盐水灌洗、回收，对其进行一系列检测和分析，从而了解下呼吸道病变的性质特点和活动程度。该方法为研究某些肺疾病,特别是某些间质性肺疾病,如结节病、 特发性肺纤维化(IPF)、过敏性肺泡炎、肺泡蛋白沉积症、胶原血管病伴间质性肺疾病（CVD-ILD）、组织细胞增多症、尘肺、肺损伤与修复和免疫受损患者的肺部感染等,提供了很多帮助。因此，有人将支气管肺泡灌洗术(BALF) 检查称为液性肺活检。

近二十年间，BALF的检测范围和检测项目都有了长足的进展。从BALF中细胞学、单克隆抗体标记T淋巴细胞亚群、可溶性蛋白、酶类到细胞因子、生物活性介质等方面检测,发表了大量研究结果，对某些肺疾病的发病机理、诊断、鉴别诊断和病变活动性、疗效及预后判定等方面已显示出重要临床价值。

肺纤维化治疗不易

间质性肺病的治疗包括病因治疗（如远离过敏原）、对症支持治疗和康复治疗。康复治疗包括运动锻炼、呼吸肌锻炼、营养疗法、氧疗及健康行为、教育介入等。

目前临床上对间质性肺病的治疗，以特发性肺纤维化（IPF）最为棘手。IPF是原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎（UIP）。总体上IPF发病率呈明显增长的趋势，1991年到2003年间IPF的发病率估计每年增长11%，同时高分辨率CT在诊断中的应用也增加了确诊率。

本病的主要症状为进行性呼吸困难，其病死率高，临床预后差，生存期中位数为2.9年，5年生存率不足50%。由于该病的病因和发病机制尚未完全阐明，迄今仍缺乏明显可延长其生存期的有效治疗方案。2011年发布的IPF诊断和治疗指南中强烈推荐长期氧疗（静息状态下有低氧血症的患者）和肺移植（适合的患者），以及弱推荐糖皮质激素治疗急性加重的患者、处理无症状胃食管反流和肺康复治疗。

临床观察表明，中医治疗在改善患者临床症状方面的效果尤为突出，并有不同程度地调整和改善患者肺功能和血液流变学等作用。

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