什么是动静脉畸形?它有哪些并发症?上海曹安医院医生做出了这些答案...

2019年06月24日 7636人阅读

动静脉畸形属于脑血管畸形中的一大类,是由供血动脉、引流静脉以及中间动脉化了的静脉样血管(动静脉瘘)组成。

与散发的毛细血管畸形鉴别:

1)直径1-2cm,圆至椭圆,粉红至浅棕粉色,也可为孤立大面积病灶(2-3cm)浅色圆环,白晕

2)多发,随意分布,可出生时就存在,也可出生后再出现,常见淡红色圆点中央有一小红点

3)RASA1突变的P-W综合征患者,均有特征性的小毛细血管畸形

4)鉴别:小头畸形CM综合征 

动静脉畸形的并发症有哪些?

1)面上部毛细血管畸形,脉络膜及同侧软脑膜血管畸形

发病机制——涉及外胚层、神经及血管组织的发育异常。

皮肤表现——典型:上睑和眶上区毛细血管畸形。

变种:Jahnkne综合征;Lawford综合征;Miles综合征;Schirmer综合征

   可伴颈部、躯干、四肢毛细血管畸形,可伴有增生。

骨骼表现:过度生长。

2)眼科表现:累及结膜、巩膜下、视网膜或脉络膜的扭曲的低流速血管畸形

青光眼——最常见,60%,最严重,突发性角膜混浊;早期预测特征;牛眼征; 双峰分布;2种发病机制;开角型青光眼。

早期诊断:定期检查。

治疗:药物治疗难以控制,需手术干预。

3)脉络膜血管畸形:30%-40%患者存在,与青光眼无关,“番茄酱样眼底”

S-W综合征伴青光眼的患者,都发现了巩膜上和结膜血管病变。

孤立性及弥散性,发病年龄显著差异。

弥漫性病变并发症:视力丧失。

儿童期无临床意义。

4)神经表现:皮质血管发育不全伴软脑膜血管扩张扭曲(导致受累大脑半球进行性退化和萎缩的原因)

癫痫和偏瘫:常发生于1岁以内;有广泛血管病变的患者更易出现严重症状。

越早发作,越难控制;3岁以上出现,很少发生智力退化。

神经功能缺损。

5)影像学表现:神经成像敏感性低

MRI:局灶性脑萎缩,T1加权像脑膜信号增强和扩大,同侧脉络丛信号增强。

DSA:软脑膜CVM,颅内动脉狭窄和血栓形成。

SPECT:血管异常侧血流量减少,血管舒缩功能减退;静脉回流受损先于动脉灌注不足。

经颅超声:大脑动脉血流减慢,搏动指数增加——高阻力模式:静脉淤血,灌注不足。

CT:晚期特征,轨道样钙化。

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