成人斯蒂尔病的临床特点有哪些？

成人斯蒂尔病的临床特点有哪些？

发热

98%～100%有不明原因的长期高热，多在39℃以上。发热时多伴皮疹、咽痛、肌肉关节痛等症状，热退后消失。发热多呈弛张热，热退后一般状况较好。

皮疹

发生率为87%～98%。以躯干部的一过性皮疹多见，面部及手足掌较少，为红斑样或橙红色斑丘疹，以靶形疹、“V”形区酒醉样皮损具有特征性，也可为麻疹或猩红热样充血疹，不伴瘙痒及脱屑，一般与发热相平行，昼隐夜现。

关节痛/炎

发生率87%～98%，多为一过性，早期多与发热相一致，可为破坏性，少数患者可转化为RA。

实验室检查     

(1)白细胞升高（80%），中性粒细胞增高（90%），血小板升高（50%），可有正细胞正色素性贫血；

(2)血沉增快（近100%）；

(3)肝酶轻度升高；

(4)血培养、咽拭子培养阴性；

(5)各种自身抗体均阴性；

(6)血清铁蛋白常升高，可达正常值的10～250倍，并常与疾病的活动相关；糖基化铁蛋白降低，与病情活动不相关。

其他

(1) 患者多有过敏体质；

(2)64%的患者在发热时伴咽痛；

(3)淋巴结、肝和脾肿大分别占44%～81%、33%～39%及50%～95%。淋巴结局部无红肿，可有轻度触痛，活检多为反应性增生。肝、脾脏多为轻度肿大；

(4)可有脏器受累：如肺浸润性炎症、肺不张、纤维素性胸膜炎、心包炎、心肌炎及心内膜炎、腹膜炎、间质性肾炎、肾小球肾炎、无菌性脑膜炎、溶血性贫血及DIC等；

(5) 抗生素治疗无效，而糖皮质激素和NSAIDs疗效较好。

出处：《图表式临床风湿病学》

来源：中国风湿病公众论坛