肾小管性酸中毒

肾小管性酸中毒指远端肾单位分泌氢离子或近端肾单位碳酸氢盐(HCO)离子重吸收的损害而导致慢性代谢性酸中毒,伴或不伴低钾,肾钙质沉积以及佝偻病或骨软化。分型置1.Ⅰ型(远端)肾小管性酸中毒可能是原发也可能是继发性,如继发于伴有丙球蛋白血症的自身免疫病,尤其是干综合征、肾移植、肾钙质沉着、肾髓质海肾或慢性肾梗阻。家族性病例可能是常色体显性遗传病,常伴有高钙尿。2.Ⅱ型(近端)肾小管性酸中毒多件发于数种严重的遗传性疾病如Fanconi综合征、遗传性果糖耐受不良症、Wilson病和Lowe综合征、多发性骨髓瘤、维生素D缺乏症、慢性低钙血症合并继发性甲状旁腺功能亢进。3.Ⅲ型肾小管性酸中毒是I型与Ⅱ型肾小管性酸中毒合并存在的类型,很少见。4.Ⅳ型肾小管性酸中毒是一种散发于成年人中的伴轻度肾功能不全疾病,与糖尿病、HIV肾病或间质性肾损伤有关亦可由干扰肾素醛固酮-肾小管轴的药物(如非类固醇抗炎药、ACEI类药物、潴钾利尿药、甲氧苄啶)引起。Ω临床表现及诊断型、Ⅱ型肾小管性酸中毒都伴有慢性代谢性酸中毒,轻度容量缩减和低钾血症。I型肾小管性酸中毒尿中枸橼酸盐排出减少,骨钙动员增加和高钙尿,可引发骨质疏松、骨痛和尿中钙石形成或肾钙质沉着。肾实质损害和慢性肾衰均可发生。Ⅳ型肾小管性酸中毒常仅有轻度酸中毒而无临床症状,但如果高钾血症很严重可致心律失常或心肌麻痹。