疾病科普向——耳廓血管瘤

耳廓血管瘤

血管瘤多为一种良性疾病，起源于血管内皮细胞，其中80％属先天性，大多数婴儿血管瘤通常会随着时间的推移而消退。少数血管瘤由于生长迅速或位于重要部位，压迫周围组织，引起严重的畸形和功能障碍，甚至威胁生命，此外部分血管瘤易复发甚至恶变，提倡早期治疗。

按照内皮细胞的增殖特性，血管瘤可分为血管瘤和血管畸形两类；前者以血管内皮细胞增殖及新生血管形成为特点，强调其肿瘤特性；后者以脉管系统畸形及相应的异常血流动力学为特征，一般生长缓慢。而按照形态学分类，临床上常见血管瘤可分为4类：毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合型血管瘤。

发生在耳部的血管瘤，可见于中耳、外耳道及耳廓，其中发生在耳廓的血管瘤也称耳廓血管瘤，以毛细血管瘤和海绵状血管瘤多见。由于耳廓是由耳廓软骨为支架，形成扁薄、立体性强、富有弹性容貌性外耳廓，外耳皮肤薄而细腻，与耳廓软骨紧密帖附，软骨通过外耳皮下血运获得营养。因此耳廓血管瘤具有其独特性和生长特点，加之耳廓皮肤血运较丰富，瘤体发展快速，更易出现溃烂、感染、出血及塌陷畸形等并发症，因此对耳廓部的婴幼儿血管瘤治疗更棘手。本篇重点阐述此类血管瘤。

【发病机制】

血管瘤的发病机制尚未完全阐明，其形成是多种因素相互作用的结果，包括胚胎发育期内皮祖细胞、血管瘤干细胞等基因突变，局部缺氧，雌激素水平异常升高，血管内皮细胞生长因子活跃。此外，部分成人后天获得性血管瘤，可能与血管受到刺激冷热刺激或者外力撞击导致血管内壁异常增生，或者妊娠期应用黄体酮、接受绒毛膜穿刺、妊娠期高血压病以及婴儿出生时低体重有关。

【临床分型】

根据血管瘤发生于耳廓皮肤的结构层次，分为浅表性、复合型、深部型和全层型。

l 耳廓皮肤浅表型血管瘤

原发于耳廓皮肤真皮乳头层，常常在被覆的皮肤中伸展，初期表现为点状红点，或紫红色，渐渐形成为红色斑点或丘状突起，边界清晰，进入快速增殖期时向外隆起明显，呈红色丘块状或草莓样改变。

l 耳廓皮肤复合型血管瘤

浅表型血管瘤突破皮肤基底层向皮下深部组织发展，则形成耳廓皮肤复合型血管瘤，病灶不仅具有浅表型血管瘤的特征，同时具有深部血管瘤特征，在皮肤下呈现结节状或肿块样隆起现象，可触及包块。

l 耳廓皮肤深部型血管瘤

瘤体病灶主要侵犯在耳廓皮下或深部组织组织，显示结节样或块状隆起，表面皮肤一般无特殊改变，部分或透出淡红色。

l 耳廓全层型血管瘤

指瘤体从耳廓一侧皮肤浅表部向另一侧耳廓皮肤浅表部全层侵犯。由于全层型血管瘤的瘤体组织全层侵犯了耳廓的组织，外耳廓的结构、血运被瘤体严重破坏了，极易发生破溃、坏死。

【临床表现】

大部分血管瘤发生于皮肤、皮下组织等相对表浅部位，故皮肤颜色、形态的改变和皮肤的隆起为血管瘤的典型症状之一。

l 耳廓皮肤呈充血性斑片样改变，可伴随皮温升高、瘙痒、触痛等感觉异常；

l 呈肿物样渐进性增大，颜色深紫，质软，表面可见迂曲扩张的血管，可触及血管搏动，与心跳一致，皮温升高，可伴全耳皮肤充血发红，患者常夜间感耳后血管搏动，影响睡眠；

l 累及外耳道、鼓膜乃至中耳时，可伴发耳鸣、听力下降；

l 外耳软骨及其他软组织呈刺激性增生、增厚，外耳水肿、增大或出现形态异常；

l 瘤体发生破溃、出血、坏死、感染。

l 卡波西血管内皮瘤（KHE）和簇状血管瘤（TA）还可引起卡-梅现象（KMP），即严重血小板减少，微血管内溶血性贫血，继发性纤维蛋白原降低和消耗性凝血功能障碍。

【诊断】

患者可就诊于整形科、耳鼻喉科、皮肤科、血管外科等科室。

l 血常规、凝血功能：大多数情况无异常，如出现KMP，可出现血小板减少，血红蛋白降低，凝血酶原时间延长。

l 超声：可了解瘤体的范围和血供情况。但因耳廓位置狭小、外形凹凸，一般不应用此检查。

l CT/MRI：帮助了解肿瘤浸润深度，是否侵犯周围其他组织器官。

l DSA：评估动静脉畸形最重要工具，可准确显示病变供血动脉、引流静脉和病灶，但因其是有创检查，一般会在介入治疗的同时进行。

l 病理学检查：是区分血管瘤良恶性及类型最重要的方式。

【治疗方案】

l 药物

n 局部外用：适用于浅表型婴幼儿血管瘤，如β受体阻滞剂；

n 局部注射：糖皮质激素用于早期、局限、小范围的血管瘤。效果不佳时，可换为平阳霉素等抗肿瘤药物。

l （介入+）手术治疗是治疗血管瘤最有效方法，剥脱手术是常见术式，其优点是：①手术可及整个病变区域，切除病变组织彻底，防止复发；②病变组织送检病例可明确其性质，决定后续治疗及预后；③保留正常皮肤、耳廓软骨支架情况下，最大限度保留耳廓外观形态；④对于存在的耳廓畸形，可同期行矫正及皮瓣修复术，避免耳廓缺损畸形或二次重建手术。

耳廓血管瘤供血血管多来自颈外动脉分支如耳后动脉、枕动脉、颞浅动脉等，血供丰富，术中出血风险极高。手术前DSA及栓塞治疗可以明显减少术中出血。介入栓塞后卧床休息12小时，无特殊不适于48小时内行手术切除。是否选择术前介入栓塞治疗，要根据肿瘤大小、年龄等综合因素评估后决定。

A术前右侧耳廓上方耳轮和耳阔背侧可见一红色肿物样隆起；B栓塞前耳后动脉和颞浅动脉供血分支及瘤体；C栓塞耳后动脉和颞浅动脉供血分支后瘤体明显变小；D术后复查，耳廓形态已恢复正常

l激光治疗

常用于浅表型血管瘤，可选择脉冲染料激光、倍频YAG激光等。对血管瘤瘤体内细胞、微小血管等进行有效的破坏作用，可以使血管闭塞，达到抑制瘤体增殖的目的,减少了瘢痕等并发症，也可以应用于减轻血管瘤的颜色、治疗血管瘤溃疡和毛细血管扩张性红斑。

l 放射治疗

可用于治疗良性或交界性血管瘤，由于血管瘤内的毛細血管对于放射线敏感度高，可使血管生成停止、毛细血管闭塞，从而达到使血管瘤消退的目的。此外，放疗还可以减少恶性血管瘤术后复发的概率，延长患者的生存时间。大部分恶性血管瘤术后都需要行放射治疗。

l 化疗

主要应用于恶性血管瘤患者。