风湿科医生手记——丝绸之路病是啥？ 温州医科大学附属第一医院风湿免疫科 副主任 副教授 孙莉

       上周出门诊，诊室里来了个女子，很焦虑地诉说她有反复口腔溃疡，有轻度的关节痛，眼睛有时候也会疼痛，但是一直没有把这些情况联系在一块。她告诉我近日有媒体报道南京有个口腔溃疡的病人，后来居然失明了，最后方知诊断为“丝绸之路病”。她查了资料后觉得自己的症状非常符合，所以想做个全面检查。

       这个听上去高端大气的“丝绸之路病”到底是什么呢？它真正的医学名字叫做“白塞病”。因其在东亚、中东和地中海地区发病率较高，故而被称为丝绸之路病。而“白塞病”这个名字也正是源于1937年首次报道该病的土耳其医生Behcet，所以又名“贝赫切特综合征”。任何年龄均可患病，好发年龄为16~40岁。我国以女性居多，但男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。

这个话题让我想起几例让我印象深刻的白塞病患者。

        秦女士是一名普通白领，她没有想到自己竟然会因为胸闷诊断为心脏瓣膜病变，而在不到一年的时间里在本地和上海分别接连做了一共三次心脏手术。病情似乎并未刹车，秦女士心脏衰竭开始加重，出现胸闷气喘、晚上不能平卧、口唇发绀，需要不停吸氧才可以勉强舒服一些。细心的外科医生对反复发作的瓣膜病变和手术效果不理想开始产生怀疑。经过全面检查后，获知秦女士平时就有反复发作的口腔溃疡和座疮。最终秦女士被诊断为“白塞病”，转入风湿免疫科用药物治疗后，她的病情终于初步脱离危险，开始明显起色，可以回家了。遗憾的是，之后的两年里秦女士的病情又有反复，最终因心脏功能衰竭没有抢救回来。

       林先生今年四十岁，前年因为突然出现大量咯血就诊于各个医院的呼吸科和心内科，情况危急，初步检查发现是肺栓塞惹的祸。在经过详细的检查后，发现林先生还有心房血栓，大血管也有闭塞和动脉瘤形成。同时出现这么多问题意味着可能有更深层次的原因。追问病史，原来他已经有5年的反复口腔溃疡和1年的反复生殖器溃疡病史，而林先生一直以为口腔溃疡没什么关系，生殖器溃疡的事儿又不好意思告诉医生。此时真相大白，林先生得的是白塞病。幸运的是，经过正确的治疗，林先生捡回了一条命。之后的两年门诊随访治疗后，肺栓塞和心房血栓完全消失。

       小杨则没有这么运气，收到病房的时候他已经在外院做了2根脚趾头的截肢手术。来的时候我们看到他的另外一根没有被截肢的脚趾头已经发紫坏死。这是一个腼腆的小伙子，因为双足的足趾冰冷发紫疼痛剧烈而辗转就医已经耽搁了学业，不得不暂时休学住院。所幸很快找到了病因，他就是因为反复口腔溃疡和葡萄膜炎以及皮肤结节红斑被诊断为白塞病。足趾的血液循环不良正是因为白塞病这种血管炎导致小动脉栓塞坏死。尽管马上开始应用激素和免疫抑制剂以及活血药物，但小杨那根已经坏死的脚趾头还是没能保住，住院第三天，就脱落了。小杨却很高兴，说这次脚趾头虽然没了，但是脱落的过程不需要手术，也很干净，又不痛。这真是一个乐观的小伙子。经过一段时间的治疗，药物开始起效，小杨其他尚未坏死的足趾已经没有恶化的迹象，应该是可以保住了。

      从这几个病人的故事我们可以看到，白塞病是一种可以影响全身各个脏器各个系统的血管炎。多数人会有复发性口腔溃疡及生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。由于疾病表现多而复杂，有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征，而口腔溃疡这种表现又往往被人所忽略，因此常常难以得到及时诊断。目前的治疗方法对于大多数患者来讲可以控制病情，阻止并发症的发生。但是如果影响到眼、中枢神经及大血管，则预后不佳，可能会出现失明、脑栓塞、大血管破裂等等，甚至有性命之虞。

       口腔溃疡竟然可能是严重的免疫性疾病，很多人听说后不免惊慌。其实大多数口腔溃疡并不是白塞病，这毕竟是一种少见病。但如果口腔有反复溃疡发作，或伴发皮疹、生殖器溃疡、眼睛发炎、关节炎等症状以及多个难以解释的各系统问题时，要注意到风湿免疫科就诊排除这个所谓的“丝绸之路病”。