儿科免疫球蛋白如何用？这10种用量用法需掌握

原创2017-10-10文侠儿科时间

免疫球蛋白最初因为纯化技术的问题只能肌注使用，新的纯化技术出现后静脉制剂才用于临床。静脉注射用免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulins，IVIG）在儿科可以用于多种疾病，下面我们分别介绍各种疾病的使用方法。

1.川崎病（Kawasakidisease，KD）

已有证据证实早期IVIG治疗可以降低KD冠状动脉并发症的发生率。用法为单剂静脉滴注2g/kg，10～12小时输入。用药时间为发病后5～10天之内。因为5天内使用无反应性高，10天后冠脉瘤发生率增加。有人认为1g/kg是最经济的有效量，1剂无效，次日可再给1次。

2.原发性免疫缺陷病：X-连锁无丙种球蛋白血症

早在1952年Bruton开始采用肌注免疫球蛋白的方法为这类患者进行替代治疗。

目前的治疗原则是：早用比晚用效果好；较大剂量比小剂量效果好。应用量应个体化，以血清IgG浓度上升到1000mg/dl为度。

大剂量方法：400mg/kg，每3～4周一次；

小剂量方法：200mg/kg，每3～4周一次。

3.免疫性血小板减少症（Immunethrombocytopenia，ITP）

1981年，Imbach等在治疗两名低丙种球蛋白症合并ITP患儿时发现，每次使用IVIG后都可以使血小板增加，此后IVIG开始被广泛用于自身免疫性疾病。

用法：400mg/kg.d，用3～5天；或1g/kg.d，连用2天；

国际推崇用法：0.8～1g/kg.d，1～2天。

4.吉兰-巴雷综合征（Guilain-Barresyndrome，GBS）

又称急性感染性多发性神经根炎

1985年Vermeulen等首先采用静脉大剂量注射丙种球蛋白治疗本病，目前已经被广泛使用，已经证明其可以缩短病程，并可抑制急性期患者病情进展。

IVIG治疗GBS的最佳时机为疾病进展的早期即发病2周内。IVIG对GBS的各种亚型（轴索性、单纯运动障碍型、Miller-Fisher综合征等）具有相似疗效。IVIG治疗有效的患儿在病情稳定一段时间后可有复发，重复使用同样有效。

用法：400mg/kg.d，连续使用5天。一般自慢速开始，每小时40mL，后可增加到每小时100mL。

5.母婴血型不合溶血病又称新生儿溶血病

出生后一旦明确诊断为新生儿溶血病，可尽早静脉滴注1剂IVIG，剂量0.5～1g/kg，于2小时内滴入，从而减少换血。不过因为缺乏大样本治疗该病的安全和有效的临床试验证据，目前不作为该病的常规治疗。

6.重症肌无力（myastheniagravis，MG）

临床上IVIG一般用于MG危象或其他治疗无效的患儿，也可作为激素或免疫抑制剂显效前的治疗。常用用法为：400mg/kg，5日为一疗程。多数患儿用药后第3～4天临床症状可见好转，但作用时间短，因而可在1给月后重复使用。

7.多发性硬化（multiplesclerosis，MS）

首选方案是大剂量甲泼尼龙冲击，如果治疗第4～5天症状缓解不明显或加重，多选择静脉滴注免疫球蛋白或血浆置换。IVIG用法为：2g/kg，分2～5天给予。

8.急性播散性脑脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM）

IVIG用于该病的爆发型、重型或对泼尼松治疗失败者。剂量为400mg/kg.d，连用5天改为口服泼尼松。

9.骨髓移植（BMT）后预防移植物抗宿主病（GVHD）和感染

在造血干细胞移植后第1周静脉滴注IVIG静滴400mg/kg，以后每周200mg/kg，用8周后减为隔周1次，用4次。

10.Wiskott-Aldrich综合征（Wiskott-Aldrichsyndrome，WAS）

又称湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征。

对于经典的WAS患儿应给予足量的IVIG输注，即每次300～600mg/kg，每3～4周输注一次。该方法大幅度延长了WAS患儿的生存期，使其获得造血干细胞移植的机会。

临床上儿科使用IVIG的疾病还有获得性免疫缺陷综合征（acquiredimmunodeficiencysyndrome，AIDS，即艾滋病）、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、自身免疫性溶血性贫血、皮肌炎、系统性红斑狼疮、重症渗出性多形红斑、僵人综合征、脓毒性休克、重症手足口病、继发性低丙种球蛋白病等。

从目前的证据来看，另外有些儿科疾病使用IVIG是无效的，如再生障碍性贫血、溶血尿毒综合征、血栓性血小板减少性紫癜、获得性甲型血友病、先天性纯红再障、急性淋巴细胞性白血病、自闭症、肌萎缩侧索硬化、急性肾功能衰竭等。

参考文献
[1]胡亚美，江载芳，申昆玲，沈颖.诸福棠实用儿科学（第8版）[M]，人民卫生出版社，2015.
[2]沈颖.儿科主治医师临床问题与对策[M]，北京科学技术出版社，2014.