先天性脑动脉畸形的病理类型及临床分类介绍

   
   先天性脑动脉畸形（AVM）是一团发育异常的血管组织，包含有动脉和静脉，中间没有毛细血管间隔。在畸形血管巢内，动脉与静脉在多处直接相通形成短路。AVM的大小不等，多数成锥状，其尖端指向白质深部，底部常位于皮层。有一根至数根供血动脉进入血管巢内。引流静脉常扩张、扭曲，甚至形成静脉瘤样膨大，内有较鲜红的动脉血流动，常可见到搏动。有的血管巢内尚夹杂有脑组织，后者因长时间缺血可出现变性或梗塞。出过血的病灶内可见有不同时期出血的痕迹。解放军第309医院放疗科匡山
    由于AVM短路通道的数量、大小、部位等不同，其形态上有很大差别。分类方法也较多。以下简要介绍几种常用的分类方法。
Parkinson等于1980年对100例幕上AVM进行了病理研究，从形态上将AVM分为以下5类。
  ①多单元型：由多根动脉和静脉组成血管巢，内有多处动静脉瘘。该类最为常见，约占82%。
  ②一单元型：只有一根动脉和静脉形成一个动静脉瘘，多为小型AVM，约占10%。
  ③直线型：为最简单的畸形形式，有一根或数根动脉直接通入静脉或静脉窦，较为少见，如大脑大静脉瘤，约占3%。    ④复合型：由颅内颅外双重供血，引流静脉也可流向颅内和颅外，约占3%。
  ⑤静脉壁型：由一颅外动脉直接与颅内静脉窦相连；或由一颅外动脉经发出头皮、颅骨、硬膜动脉分支后直接导入颅内一大静脉窦，此类更为少见。
   史玉泉教授于1982年将完整切除的AVM行灌注后研究，发现由于组成AVM的血管的管径不同，其形态上也有较大的差异。因此将AVM立体形态分为四种类型。
  ①曲张型：动脉静脉均明显扩张、扭曲、襻结成团，动静脉之间相互沟通，无毛细血管，微血管也很少，此类最为多见，约占64.6%。
  ②分支型：供血动脉比较细直，发出很多小分支，挺直延伸与静脉小分支直接沟通。引流静脉一般不很扩张，扭曲不严重，约占11.0%。
  ③动脉瘤型：动、静脉都很粗大，呈不规则球囊状膨大，由很多动脉瘤和静脉瘤组成，约占12.2%。
  ④混合型：由上述三种类型混合组成，占12.2%。
3.病理生理及血液动力学变化：由于上述病理解剖上的异常改变，临床导致一系列病理生理和血液动力学方面的变化。主要有以下二个方面。
  ①动脉压降低   
    由于畸形血管巢内动静脉之间缺乏毛细血管，动脉血直接流入静脉，使血流阻力减小，病变周围的脑组织得不到应有的灌注，动脉血流向低压区，引起“脑盗血”现象。随着病程的延长，盗血现象会逐渐加重，AVM体积随时间推移而有增大趋势，尤其是儿童和青少年病人更为明显。尽管周围脑动脉因得不到足够的血供而进一步扩张，但依旧不能改变脑缺血的存在。严重时可产生癫痫。受累及的脑缺血范围通常比畸形血管团的范围要大得多。
  ②静脉压增高   
    大量动脉血经短路直接进入脑静脉，使静脉压力大大提高，正常区域的静脉血回流受限，脑组织长期处于淤血状态而出现不同程度的脑水肿。同时，脑静脉压又是调节颅内压力的一个重要因素，脑静脉压增高使颅内压的基点提高。再者，扩张成球状的脑静脉可能导致脑脊液循环受阻。静脉压增高或反复多次的出血，也可引起脑脊液吸收障碍。故有相当一部分AVM患者在病程晚期出现颅内压增高。静脉压的增高以及大量血流的冲击，使畸形血管团的静脉部分极度扩张，而该部血管壁又较薄弱，容易出现自发性破裂出血。01