颅内短T2低信号的生理及病理成因

颅内生理结构及某些病变常常出现短T2MR征象，即T2WI显示病变为低信号现象，以前文献上解释常常相佐，查阅最近文献结合笔者经验作一初步解释。

1　颅内具有短T2MR的生理结构

 长治医学院附属和济医院神经内科段圣杰

1. 1　颅内正常生理结构

颅内有许多正常生理结构具有短T2MR征象，如颅骨内、外板、正常硬膜、正常血管的流空现象等，由于这些生理结构除呈短T2MR征象外，都具有长T1MR征象即T1加权或T2加权像都呈低信号，并且又都具有固定解剖部位，一般不会误诊，在此不作赘述，以下是几个特殊变异作些解释：

①岩骨穹隆所致引起小卵圆形短T2长T1MR信号，有时两侧对称出现，有时仅一侧出现，视患者扫描体位而定，勿误诊病变。

②鞍部前床突变异亦可引起上述同样MR改变，只有阅片时注意分析或加扫头部CT即可排除。

1. 2　颅内含铁及钙的结构, 特别是含有铁质的神经核团

1. 2. 1　苍白球、壳核正常生理情况下即出现短T2MR征象。

1. 2. 2　黑质及红核在一般情况下也出现短T2MR征象。

1. 2. 3　小脑齿状核，在小脑半球中央呈横位卵圆形界线清晰的短T2结构。

中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症在MR问世之前无法在活体身上检出，而MR问世以后，特别是在T2WI易显示信号降低。铁在脑内代谢目前还不清楚，Drager研究证明：出生后6个月在苍白球有少量铁沉着，黑质网状带则要12个月，红核则18～24个月，而齿状核则3～7岁见少量铁质沉着，在额部铁质沉着甚少，因而在T2WI上额部白质信号比枕部略低，随年龄增长，纹状体和齿状核铁质增加。

上述三种结构，一般在T1WI显示等信号，因为无论Fe2+或Fe3+都引起T2顺磁效应，缩短T2驰豫时间而T1改变则不明显，苍白球及壳核铁质沉着随年龄增长而增加，特别是60岁以上老年人，因而短T2征象亦随之明显。这些结构又与所使用静磁场有关，磁场强度越高，短T2征象越明显。

1. 3　正常髓鞘发育

出生二个月正常婴儿，由于脑白质特别是顶后部白质未髓鞘化而基底节区已髓鞘化，后者一般与灰质呈等信号，但由于与未髓鞘化高信号白质相对比，拟似短T2改变，要注意和熟悉小儿髓鞘化生理过程，否则容易误认为病变。

2　颅内具有短T2MR征象的病理改变

颅内有许多病变都能产生短T2MR征象，常见病变分述如下：

2. 1　血管病变

动脉瘤，动静脉畸形，特别是无血栓形成情况下，均可产生短T2MR征象，这主要是血管流空决定的，即T1WI亦呈长T1低信号的流空效应，但由于T2WI有充足的脑脊液衬托显示更为清晰。

2. 2　亚急性早期颅内血肿

即脑内出血3～7d内，这时正铁血红蛋白开始形成，但红细胞膜尚完整，由于具有磁敏感性，而T2WI呈低信号，而又由于正铁血红蛋白的形成，因此T1WI显示高信号。

2. 3　钙化及骨化组织（脑膜瘤、听神经瘤、脉络丛乳头状瘤、少突胶质细胞瘤、骨瘤等）

凡是钙化或骨化组织都可产生短T2MR征象，即T2WI显示低信号。钙化的形态、均匀与否，可产生均质或非均质短T2，但一般T1WI多显示等信号或呈长T1低信号，然而也有少数钙化病灶呈短T1高信号改变，注意识别。

2. 4　富含脂肪组织（皮样囊肿、上皮样囊肿、畸胎瘤）

这类病变均含有不同的脂肪组织、类脂质、固态胆固醇或角蛋白，主要发生于中线、鞍上。

皮样囊肿一般呈短T2低信号，但也呈短T1高信号，一般是由于含脂肪的三磷酸甘油脂所致，且常常出现脂肪液平面。

而上皮样囊肿，很少呈短T2短T1的MR改变（因为很少含类脂质、三磷酸甘油脂），一般多呈长T1长T2改变，这是因为后者含有固态胆固醇及角化蛋白，不易产生驰豫的缘故。

畸胎瘤由于成份较复杂，亦含有不同量脂肪，能形成短T2MR征象，但信号不均匀可资鉴别。

脂肪成分与亚急性或慢性血肿及富含蛋白病变不易在T1WI作出鉴别，但T2WI一般都能作出鉴别。因为：脂肪组织在T2WI信号衰减，而蛋白含量高的病变则信号增高。必要时作脂抑制成像可资进一步鉴别。

2. 5　胶样囊肿

MR表现复杂，视囊内容物而定，可呈长T1或等T1信号，大约60%病例可呈短T1信号。

如果呈短T2短T1信号，即T1WI显示高信号T2WI显示低信号，则为陈旧性出血、液化胆固醇及囊内含有钙、铜、镁、钠、铁、磷等物质。

如果呈短T1长T2改变，即T1WI与T2WI均显示高信号，为粘蛋白及与出血有关。

如果呈长T1长T2改变则囊内富含浆液。

2. 6　少见肿瘤如黑色素瘤

文献上认为黑色素瘤含有自由基而且有顺磁效应，因此呈短T2MR征象，但这种病变都含有短T1高信号为其特例不易误诊。

2. 7　某些肉芽肿

一些炎性肉芽肿如脑结核、脑结节病，有时也出现短T2MR征象，但T1WI均为略低信号或等信号。在一些手术病例中，组织学检查显示病变中央出现凝固性坏死，多系由凝固坏死所致。

2. 8　异常铁及铜代谢疾病

2. 8. 1　Pelizaeus-Merzbacher disease（佩-梅病）

为性染色体遗传。少突胶质细胞功能障碍，导致继发性髓鞘形成损害。但临床及化验尚未发现特殊酶的不足，因此仅靠阳性家族史作出诊断。临床表现包括头部震颤、眼球异常运动，通常在出生后3月前发病。

MR表现包括萎缩性改变，在T2WI显示正常灰白质信号倒置，提示正常髓鞘化障碍；同时，出现豆状核及丘脑短T2信号，可能是由于大量铁质沉着。

2. 8. 2　Wilson病（肝豆状核变性）

主要为青年发病，为常染色体遗传疾病。铜沉着于肝及脑引起肝硬化及神经症状，包括共济失调、震颤、痉挛。

脑铜沉着伴胶质细胞增生最显著在壳核，其次为皮层下、脑干、齿状核、黑质。T2WI壳核信号减低，特别是用高场强MRI显像时。这一顺磁效应是铜所致，但多数病例均呈长T2高信号，是铜与蛋白结合所致，与患者采用中低场MRI检查有关。

2. 8. 3　Parkinson病

震颤麻痹是一种病因尚未完全清楚的锥体外系疾病，属慢性退行性病。大多在中年之后发病，男性多见。临床表现为肌张力增高、肢体震颤，主要病理改变在锥体外系的苍白球、黑质、壳核及尾状核，神经元减少萎缩、色素退化、胶质细胞增生及慢性少量出血。

高分辨MR图像显示脑干萎缩，累及黑质。而T2WI信号减低，主要为铁质沉着于壳核、苍白球及黑质等。

2. 8. 4　Shy-Drager综合征

亦为原因不明的退行性病变。三角区的萎缩伴黑质及纹状体神经元消失、胶质细胞增生，类似Parkinson氏病改变；亦见于桥延髓核、小脑皮层、下橄榄。

MR表现为中脑、丘脑、基底节、三室周围短T2低信号伴黑质、苍白球铁质沉着。

2. 8. 5　Hallervorden-Spatz病（哈-斯二氏病/苍白球色素性退变综合征）

大量铁质沉着于苍白球、黑质，较少见于大脑皮层；其它组织学变化包括神经元细胞肿胀、变性，特别是累及基底节以及髓鞘化异常。铁代谢障碍的机制尚不清楚。通常发生于学龄儿童。

有文献报导MR的T2WI苍白球信号降低，是由于铁质沉着，后者在高场强MRI显示更清晰，伴脑室周围信号增高。

2. 9　r-刀治疗后

r-刀治疗的某些病是明显短T2长T1MR征象，即T1WI及T2WI都呈低信号，与高能量X线引起局部组织凝固坏死有关。