美国励志女孩追梦路，患Chiari畸形合并脊髓空洞症不放弃

　　据媒体报道，美国一女子19岁时，感到严重的头痛，并逐渐出现颤抖、视力模糊、吞咽困难等症状。经检查，她被诊断为Chiari畸形合并脊髓空洞症。在住院期间，她经常通过社交媒体分享自己的治疗过程。在经历了6次外科手术和1次中风，每次都要重新学习简单的日常活动，但凭着坚韧不拔的毅力，最终竟然成为医生。目前她刚结束了她在休斯顿医学院的第三年学业，2020年她将从 McGovern Medical School at UT Health毕业，获得医学学位。

　　从8岁起，她就想成为一名神经外科医生，大学后取得了相应的学术成绩，但她的疾病使她的双手失去了正常人的能力，所以她现在专注于物理医学和康复(PM&R)以及神经学领域的实践。她在社交媒体上分享了自己的经历，努力提高人们对像她这样的“隐形疾病”的意识。

　　Chiari畸形合并脊髓空洞症是啥病?

　　Chiari畸形，就是小脑扁桃体下疝畸形，它是一种先天颅脑发育异常的疾病，小脑扁桃体或和延髓下部甚至第四脑室向下延伸，其下缘超过枕骨大孔水平而进入颈椎椎管内为主要病理特征的疾病。往往在门诊很多小脑扁桃体下疝患者都会或多或少的伴随有脊髓空洞的情况。

　　小脑扁桃下疝畸形常会引起脊髓空洞

　　小脑扁桃体下疝伴有脊髓空洞患者由于空洞早期发生在颈段，从颈段往下蔓延，所以患者早期症状多表现为感觉障碍、肩部的酸困，甚至手部肌肉萎缩、力量减弱，下肢肌张力增高等类似颈椎病的症状表现。

　　空军军医大学唐都医院神经外科李维新教授表示：“小脑扁桃体下疝伴有脊髓空洞患者，和颈椎病患者早期症状大多表现为类似上肢疼痛、麻木、无力，下肢肌张力增高，因此，临床常见被误诊为颈椎病的患者。此外，椎管占位、颅底畸形、寰枢椎脱位等一系类疾病都会出现类似颈椎病的早期表现，这也提醒患者不要在出现早期颈椎病类似症状的时候，就简单的认为是颈椎病，并去做相关的康复治疗。在临床上一定要注意鉴别诊断!”

　　值得庆幸的是，临床上虽然不少的Chiari畸形患者被误诊为颈椎病，并耽误了治疗，但是Chiari畸形是慢性进展性疾病，不会出现突然行性的严重后果。但如果是症状同早期颈椎病相似的椎管肿瘤、严重的椎管狭窄患者，如果没有明确诊断，还是做保守治疗的话，极有可能错过最佳的治疗时间。

　　这种情况需要手术处理吗?

　　当小脑扁桃体下疝畸形畸形患者伴有脊髓空洞时，临床一般建议手术治疗。

　　虽然脊髓空洞出现或可引全身症状发生，但是如果采取手术我们可能还是需要通过根源来解决，手术首先解决小脑扁桃体下疝的问题，脊髓空洞或可逐渐康复。如果只是单纯的处理脊髓空洞，虽然暂时缓解症状但是根源性的问题没有解决脊髓空洞还会继续发生。

　　最后提醒患者朋友们，药物治疗只能促进神经功能恢复，但对减轻神经损害无作用，因此，建议患者在明确诊断后，尽早咨询脊柱神经外科专科医生，如需手术则尽早手术，避免造成不可逆的神经损伤。