不可小觑的急性间质性肺炎

急性间质性肺炎(AIP)为一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤。AIP起病急，进展迅速，最常见的症状是咳嗽、呼吸困难和发热。患者常有前驱的感冒样症状（关节肌肉疼痛、发热、寒战和全身不适）。其他的症状包括呼吸急促、发绀、杵状指（趾），50％患者肺部可闻及爆裂音。迅速出现中至重度低氧血症，氧疗难以纠正，并快速进展为呼吸衰竭，需要机械通气治疗，临床表现和过程与急性呼吸窘迫综合征（ARDS）类似。

AIP平均发病年龄为50岁，无性别差异，与吸烟无相关性，也没有明确的致病危险因素。AIP的确切发病机制不清楚，目前认为肺内多形核中性粒细胞释放毒性氧物质和蛋白酶引起急性肺损伤。

AIP病理改变为弥漫性肺泡损伤，可分为急性期（渗出期）和机化期（增殖期）。

渗出期最显著的病理特点为肺泡腔内透明膜的形成。早期肺泡隔的水肿和肺泡腔内出血，同时可见肺泡上皮和上皮基底膜的损伤，炎性细胞进入肺泡腔内，在受损的肺泡壁上可见Ⅱ型肺泡上皮细胞增生并代替Ⅰ型肺泡上皮，可见灶状分布的由脱落上皮细胞和纤维蛋白所构成的透明膜充填在肺泡腔内。另外，此期在肺泡腔内逐渐可见成纤维细胞成分，进而导致肺泡腔内纤维化。

机化期最显著的病理特点为肺间质中的肌成纤维细胞增生，肺泡隔呈现纤维化并有显著的肺泡隔增厚，透明膜被吸收，肺泡修复。在机化形成过程中，偶尔可见类似机化性肺炎（OP）的组织学变化。机化期的晚期，残存的肺泡形状大小不一，或呈裂隙状或异常扩张，最终导致肺结构破坏、扭曲及蜂窝肺形成。

AIP发病早期（1-7天），HRCT病变阴影的密度从磨玻璃到实变影，呈弥漫或片状分布，常对称性出现，肺外周及下叶背部的病变较重，肺容积正常或减少。进展为纤维化期时可出现网状影，伴有肺间质结构紊乱，牵拉性支气管扩张和轻度蜂窝肺。肺功能检查：所有患者均有限制性通气障碍和DLCO减低，血气分析示低氧血症。

本病并没有特异的临床诊断指标，最重要的是应根据临床过程及HRCT表现及时想到该病存在的可能。当患者出现如下临床表现：①短期内进行性呼吸困难②胸片和HRCT出现新近的弥漫性肺部浸润影，牵拉性支气管扩张③持续恶化的低氧血症④无感染依据。应该考虑AIP存在的可能。确定诊断需要临床符合ARDS诊断，无可识别的诱因，外科肺活检组织学表现为弥漫性肺泡损伤（DAD）型。

该病无特异性的治疗手段，主要是对症支持治疗及机械通气。糖皮质激素是常用的治疗药物，可试用激素冲击疗法：静脉注射甲泼尼龙500-1000mg/d，持续3-5天，其后改为80-120mg/d静脉注射，病情稳定后改为口服。还可联合运用免疫抑制剂，如环磷酰胺和长春新碱等，但效果并不肯定。