多囊肝多囊肾专病

1、多囊肝多囊肾的病因
多囊肝多囊肾是一种先天性遗传性疾病，可分婴儿型、成人型。婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传，少见，发病率1/10000。B超检查时有发孕7个月时，宫内胎儿为多囊肾。儿童期也可有肾或肝功能不全的表现。成人型多囊肾属常染色体显性遗传，发病率1/1250，初期肾内仅有少数几个囊肿，随着年龄增长，发展为全肾布满大小不等囊肿，压迫肾实质，使肾单位减少。成人型多囊肾占晚期肾病10%，多为双肾型。该病发病机制不明，认为可能与肾小管梗阻或肾单位不同的部位局部扩张有关。 武汉科技大学附属天佑医院超声介入科余松远
2、多囊肝多囊肾的临床表现
多囊肝多囊肾在临床上常见有以肝脏为主或以肾脏为主，也有两者并存、无论以肝、以肾为主的，在疾病早期病人无明显全身症状，多数在体检B超检查时被发现，不影响日常工作和生活，常不被人们所重视，到中、晚期时出现了以下表现：

1) 肝脏、肾脏进行性增大，自己或他人均可触及到腹部包块并有弹性感，有时腹胀，隐、钝痛，劳累后感疲倦、体力下降、情绪烦躁。由于囊肿挤压，邻近脏器会出现消化道症状，食欲减退，或进食后腹胀，身体逐渐消瘦。

2)  恶心、呕吐、血尿或蛋白尿、反复发作尿路感染，肝、肾功能不全.。

3) 继发高血压。

4)  囊腔感染时，出现畏寒、高热、白细胞增高，甚至肾脓肿，出现败血症，感染性休克而危及生命。

5）肾外表现，如胰腺囊肿、颅内动脉瘤（8%），心脏瓣膜病，结肠憩室等，其中颅内动脉瘤有引起头痛，甚至破裂出血危险，是早期死亡主要原因，及早MRI或造影检查发现是重要防治措施。

3、治疗方法和注意事宜
治疗方法有：

A.超声引导下穿刺抽液注入硬化剂。B.腹腔镜。 C.手术去顶减压术。
无论以上何种治疗方法，对多囊肝多囊肾疾病都不能根治，而是缓解症状，减少对肝、肾组织压迫，保护肝、肾功能。
介入超声下穿刺抽液注入硬化剂，腹腔镜都属微创，两者治疗效果一样，都使囊肿消失，两者对比，前者优于后者。图表说明：

治疗方法

介入超声穿刺抽液硬化治疗

腹腔镜下手术治疗

痛苦

轻微

有

创伤

针眼大的创伤

三个1cm的孔的创伤

术中意外

极低

囊腔出血，麻醉意外。

费 用

费用低，治疗一个囊腔约700多元，可连续治疗多个。

 一次手术约8000元，仅现1—2个表面囊腔。

住院天数

可以住院，部分轻症者门诊治疗。

住院约7—10天

术后复发

无

有 

穿刺治疗大的囊肿后，控制小的囊肿发展是有效的。

注意事宜:
此病属遗传性疾病，应正确对待，一旦发现不要惊慌，保持良好心态。囊肿增大有压迫症状时宜及时治疗，平时服用药物要慎重，减少对肝、肾功能损伤，最好在医师指导下用药。饮食上应注意清淡、低盐、易消化为主，补充蛋白质时，以植物蛋白为主，多饮水预防肾结石发生。

多囊肾的患者大多数情况下，早期没有症状,随着病情的进展,囊肿不断增大,伴随肾内张力增加,压迫肾小管和肾小血管,使患者出现一系列临床症状和体征。应及早治疗,缓解症状。目前采用在超声引导下,对囊腔5.0cm以上囊肿,行穿刺抽液硬化治疗术。此方法可减轻肾内张力,解除对肾内血管的压迫,改善肾脏血液循环,使肾功能得到改善或恢复,减轻临床症状,延缓病情的发展。
介入超声硬化治疗术,是一项新技术,有传统的手术疗法无可替代的优势。由于多囊肾是一种先天性发育异常疾病,因此不能根治,又不宜多次手术.采用非手术治疗的方法,减轻了病人的痛苦,降低了医疗费用,此方法疗效肯定，是该类患者应首选的治疗方法。
多囊肝多囊肾宜早期治疗
我们曾对多囊肝最大一个直径约20cm病人穿刺治疗，抽出肝内囊液2900ml，穿刺后病人自觉腹胀等症状减轻能平卧休息了，饮食量明显增加。一周后，病人安全出院。
通过此病例告诫多囊肝多囊肾患者，如您患有此病，应该引起高度重视，必须定期到医院进行检查，以免贻误了最佳治疗时机。可反复多次对较大囊肿硬化治疗，以延缓高血压和严重肝肾功能衰竭的发生。虽是姑息性的治疗，但是最有效而且损伤最小，费用最低的治疗方法，用较低的代价可获较好的效果，是为多囊肝多囊肾患者首选的治疗措施。

对于因为囊肿感染而引起的肾脓肿，肝脓肿，有经验的超声医生可以及早发现，进行超声引导脓肿穿刺引流是最有效的治疗方法。