抓出导致“惺忪眼”的元凶——胸腺瘤合并重症肌无力
2018年09月28日 7545人阅读 返回文章列表
有一位40多岁的先生,外形俊俏,事业有成,身家进千万,平素风流倜傥,近半年来发觉自己的左眼上眼皮有松弛下垂的现象,由于影响美观又影响视力,这位先生到美容诊所做了提眼睑肌手术。没想到在手术后一个月,眼皮还是又垂了下来,并且看东西开始出现重影,一个变两个了。他又去医院经过详细检查之后,才知道原来是胸腺瘤在作祟,因而引发以眼睑下垂为主的眼睛部位的重症肌无力,也就是说,之前的美容手术等于白白挨了一刀。广州中医药大学第一附属医院心胸血管外科王继勇
重症肌无力是重点累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体,主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。打个比方就像打仗时来自司令部的电报无法传递给前线部队,因为发电报的的电报员被敌人杀死了,也就是脑的指令无法传递到肌肉,肌肉就逐渐不能活动了。
本病各年龄组均可发病,40岁以前发病者,女性显著多于男性,约3:1。40岁以后发病者,男性居多,其中伴有胸腺瘤的比例较高。我国及日本,儿童发病率较高,占总数的15-20%。
重症肌无力(MG)是人类疾病中研究的最清楚的自身免疫病,抗原为乙酰胆碱受体(AchR),致病性抗体为乙酰胆碱受体抗体(AchRAb),靶器官为乙酰胆碱受体。15-20%的重症肌无力患者伴有胸腺瘤,65-80%的重症肌无力患者伴有胸腺增生。胸腺在婴幼儿的时期,主要负责身体的免疫功能,一旦成年之后,胸腺即逐渐萎缩并失去功能。而因病变产生的胸腺瘤,会引发身体免疫反应的失调,产生一种称作“乙酰胆碱受体抗体”,破坏神经末梢与肌肉之间之传导,导致肌无力的症状。胸腺是T细胞成熟的场所,在胸腺中能发现“肌样细胞”,表面有横纹并有乙酰胆碱受体,推测在病人身上由于某种原因启动了针对乙酰胆碱受体的免疫反应。
患重症肌无力的病患,早期的表现多出现在眼球、眼睑部位的肌肉,病症表现并不呈持续性,一般来说,患者在早晨时的病况较不明显,多半在下午时分,渐渐有眼皮下垂睁不开、复视、四肢无力、倦怠、呼吸困难;也有部分患者会出现口腔部位的肌肉无力,影响吞咽、说话、咀嚼的功能。病情严重者,甚至会因呼吸困难,呼吸衰竭而导致死亡。
重症肌无力合并胸腺瘤的治疗方案有哪些呢?1、首选:胸腺摘除,必要时术后予以皮质类固醇冲击及加用其它免疫抑制剂治疗。2、次选:病情严重不能手术时,可予血浆交换配合皮质类固醇治疗,逐渐过渡到单用皮质类固醇治疗,等病情好转且稳定后行胸腺摘除,术后维持原剂量,再酌情减量,于2-4年内缓慢减量至停。3、三选:不能做胸腺摘除的重症肌无力病人,给予皮质类固醇冲击治疗,同时加用依木兰或环胞菌素A,以减少和减轻由于皮质类固醇减量所引起的“反跳现象”。4、四选:不能做胸腺摘除,又不能进行皮质类固醇治疗的患者考虑用依木兰或环磷酰胺治疗。5、五选:不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋白治疗,该治疗也可和上述治疗合用。
胸腺摘除治疗重症肌无力的疗效在术后半年内病情波动较大,2-4年趋于稳定,5年后仍然90%有效。其中病程短、病情轻的、胸腺增生的年轻女病人疗效较好。胸腺瘤患者疗效稍差。本文开头提到的病人经过手术,病情很快得到了控制!
我们广东唯一的国医大师,广州中医药大学第一附属医院的邓铁涛教授长期致力于重症肌无力中医药治疗研究,其研制的强肌健力胶囊和强肌健力饮对重症肌无力有良好疗效。医院的心胸血管外科与内科密切协作,在重症肌无力的治疗上取得了满意的效果。