心反过来长你见过吗，长期咳嗽，不能生育，居然和体内的纤毛有关

胡洋·上海市肺科医院呼吸内科主治医师

大家或许看过这样的电影桥段，男主角被子弹击中心脏，以为必死无疑，正在这仇者快，亲者痛的时候，男主角奇迹般地活了过来，在本来绝无可能的情况下一枪反击打死了反派，取得了皆大欢喜结局。时候才知道男主角心脏长在右面，是反位。那么真的有内脏反过来长的人吗？确实有这样的，只不过其中有一些是疾病，与遗传相关，近亲结婚率较高的地方比较高发，叫做纤毛不动综合征。



什么叫做纤毛

这里的纤毛可不是头发汗毛等体毛，而是体内一些脏器细胞上长的可以活动的显微结构，一般具有一些特殊的功能。比如人的气管支气管上皮细胞长了一些纤毛，类似于细胞的头发，这些纤毛向一个方向摆动，可以将肺深部的痰液往咽喉部搬运，从而有利于咳痰。精子的尾巴也是纤毛的一种，它的摆动是精子向前冲的动力来源。这些纤毛都受同一基因控制，如果人体这些基因有缺陷，就会造成相应的疾病。就叫做纤毛不动综合征。除了纤毛问题，还伴有内脏反位，有时候只是心脏反位，有时候则内脏全部反位。



纤毛不动综合征有哪些症状

凡是有纤毛的地方都会有症状，比如鼻子和鼻窦，会由于长期分泌物难以排除而导致细菌感染，引起鼻炎，鼻甲肥大，鼻窦炎等，表现为长期流鼻涕，闭塞，伴有头痛，颜面部胀痛。肺部由于痰液不容易排除，反复感染，导致支气管扩张，严重时影响肺功能。精子的尾巴也是去了活动能力，游不动的精子难以和卵子相遇，因此，不孕不育是这一类病人一大症状。



治疗

一般病情不严重的患者不需要治疗，平时注意体位引流，把痰排出来，有鼻炎或者鼻窦炎要到五官科诊治，针对鼻窦部治疗。严重的患者反复发作支气管扩张，需要抗感染消炎化痰治疗，平时可以使用一些针对支气管扩张的中成药，比如我院特质的支扩养阴颗粒长期调养。

该病是一种不可以治愈的遗传性疾病，最根本的防治措施是避免近亲结婚。