与干燥综合征相关的肺部疾病有哪些?

2017年09月20日 11917人阅读

干燥综合征(Sjögren syndromeSS)是一种侵犯外分泌腺体,尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。该病主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害,受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。近年来,临床研究发现多种肺部疾病的发生与干燥综合征相关。今天,让我们一起来了解一下与干燥综合征相关的肺部疾病吧。


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1.间质性肺疾病:SS患者中,间质性肺疾病(interstitial lung disease ILD)较为常见,而且多继发于原发性干燥综合征,其发生率为8%-38%。与SS相关的ILD,其组织病理常表现为淋巴细胞间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumoniaLIP)。此类患者临床表现变化较大,且部分患者肺部症状(如呼吸困难或胸痛)不具特异性,故较难发现肺间质的病变。

 

2.上呼吸道疾病:主要表现为鼻粘膜的干燥和结痂,使嗅觉、味觉受影响,易出现鼻出血和鼻隔增厚,甚至伴发中耳炎,造成传导性耳聋。

 

3.气道疾病:常由气管、支气管干燥引起,最常见症状为刺激性干咳。胸部X线、肺功能测定均可正常。

 

4.肺淋巴瘤:较少见,只占SS患者的1%-2%,但经过系统规范治疗后,大部分患者可控制病情进展。

 

5.胸膜疾病:原发性干燥综合征可继发胸腔积液,个别患者会出现胸膜增厚和胸膜炎症状。

 

6.其他肺部疾病:罕见的肺部囊性疾病等。

 

此外,干燥综合征还可以引起肺动脉高压、肺部淀粉样变、结节病、支气管扩张等疾病。

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