一起聊聊干燥综合征

前段时间，门诊遇到这样一名患者，3年来四处求医，做了一堆检查，花了很多的钱和时间，但一直没有明确诊断，治疗也是东抓一把西抓一把，患者口干眼干越来越严重，又逐渐出现关节痛、乏力等其他症状，患者自己也倍感焦头烂额。后来到我院风湿科门诊就诊之后，经过详细问诊及检查，诊断为干燥综合征，经过系统的规范化治疗后病情才迅速得到控制，目前全身症状缓解，病情稳定。患者本人也恢复工作，生活质量得到明显改善。其实该患者所患的干燥综合征属于风湿免疫科诊疗范畴，正是因为其对疾病缺乏了解和认识，才会没有针对性就诊，兜了一大圈，浪费了大量的时间、精力、金钱不说，还延误病情，有甚者对疾病的预后会造成严重的影响。其实门诊类似的患者不胜枚举，有的病人甚至曾被怀疑是患了肿瘤，进而被迫地陷入无尽恐慌之中，造成其不必要的心理负担。

这些亲身体会也促使我想和大家聊聊干燥综合征。

干燥综合征这个疾病从发现到认识，直至推广普及，经历了一个漫长而复杂的过程。1882年，Leber报道过丝状角膜炎的病例，这是对干燥综合征眼部表现的最初认识；1933年，瑞典眼科医生Henrik Sjögren首次提出该病是一个系统性疾病，具有干燥性角结膜炎、口干燥症和类风湿关节炎的三联征的表现；20世纪50年代Sjögren的理论逐渐被认可，为纪念他，本病被命名为Sjögren综合征。目前，随着医学及免疫病理学研究的不断进展，国际上通用的命名为Sjögren syndrome，国内称为干燥综合征。

干燥综合征顾名思义，主要表现为口干、眼干。很多患者不把口干或者眼干当回事，只是多喝水或者滴滴眼药水了事，殊不知这也可能是干燥综合征的临床表现。这是一种累及外分泌腺的风湿免疫性疾病，主要表现为因口腔黏膜发干导致讲话时频频饮水，进固体食物时需要伴水或者流食才能咽下，有时夜间仍需起床饮水等。严重的患者还会有猖獗性龋齿，出现多个难以控制的龋齿，牙齿逐渐变黑，年纪很轻就会片状脱落，最终只留残根。若累及泪腺，会出现因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干、异物感、泪少等症状，也会继发反复的结膜炎、角膜炎等。如果眼部情况持续存在而不治疗，可以继发感染，造成角膜损伤，严重还会出现角膜溃疡、穿孔，甚至失明。还有些患者会出现反复的舌下腺囊肿、颌下腺肿大等。

除了口干、眼干之外，干燥综合征也会出现其他系统的表现，比如多个关节肿痛，但不会出现像类风湿关节炎一样的侵蚀性破坏；如果累及肾脏，会出现肾小管酸中毒，严重会导致低钾性肌肉瘫痪无力；呼吸系统受累会出现干咳、活动后气喘等，这主要是疾病引起了肺部的间质性改变。干燥综合征还会累及食管、肠道、肝脏、胰腺、周围神经以及血液系统，引起吞咽困难、返酸、黄疸、肝功能异常、肢体麻木或感觉异常、白细胞或血小板减低等表现。

干燥综合征的诊断及鉴别比较复杂，如果患者有口眼干燥的症状，最好到正规医院在风湿科及眼科医生指导下，完善免疫学检查如自身抗体检查等及口腔科如唾液流率、唇腺活检等、眼科如角膜染色、Schirmer等相关检查。

上述列举的仅仅是干燥综合征的常见表现。风湿免疫性疾病的表现多种多样，希望大家在了解这些常见表现后，提高警惕，若出现类似症状应及时就诊，以免延误病情，导致无法挽回的后果。