先天性胆道闭锁的症状

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　　先天性胆道闭锁是肝胆先天性疾病中最常见畸形之一，表现为肝内胆管、肝管或胆总管发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。我国比较多见，女多于男，约1.5﹕1。临床上分为可矫治型和不可矫治型。前者及时治疗效果好，后者效果较差。
　　该病的病因不明。一般认为与宫内病毒感染、肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。一般常在出生后1~3周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。胎粪可呈墨绿色，但不久即排灰白色便。严重患儿的肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数有脾肿大，晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可，营养状况大都良好；晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，体质逐渐虚弱，发生维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。河北医科大学第二医院儿科王新良
　　先天性胆道闭锁应争取在出生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异，肝内梗阻者手术困难。

摘自《儿童健康红宝书-新生儿篇》，人民军医出版社，2008年，王新良主编