结节性硬化症的治疗方法有哪些,结节性硬化症最新药物?

2023年02月03日 103人阅读

结节性硬化病患者的神经症状有癫痫发作与智力减退。癫痫可在皮损之前出现,表现为婴儿痉挛、局限性发作、精神运动发作或全身性发作等形式以癫痫、面部血管纤维瘤、智力减退、皮肤色素脱失斑特征,累及脑、皮肤、眼、肾脏、骨骼、心脏及肺等多器官受累。详询热线:133-4104-2949(微同)
引起结节性硬化的病因有两种;家族遗传与基因突变形成此病:遗传方式为常染色体显性遗传,家族性病例约占三分之一,即双方遗传而来突变的TSC1或TSC2基因;散发病例约占三分之二,携带新突变的TSC1或TSC2基因,并无家族成员患病。家族性患者TSC1突变较为多见,而散发性患者TSC2突变较常见。
结节性硬化症常见症状
皮脂腺瘤多于4—5岁时出现,发育期增多,主要见于面颊、鼻、额或两耳等处,为对称散发、针头大小、黄红色透亮的坚硬质蜡状丘疹。在躯干背部、腰骶部皮肤可有微绿色的小珠状物,形似鲤鱼皮,称鲤鱼皮斑,指甲下纤维瘤发生于青春期,自指甲沟处长出,以指(趾)甲为常见。脱失斑常是婴儿期首先出现的皮损,也可有咖啡牛奶色斑、色素性痣、皮肤纤维瘤等。
神经症状有癫痫发作与智力减退。癫痫可在皮损之前出现,表现为婴儿痉挛、局限性发作、精神运动发作或全身性发作等形式。有的仅有癫痫发作而无本病之其他临床表现。半数病人有智力减退,几乎均有癫痫发作。然智力正常者约70%左右亦有癫痫发作。还有行为异常类似精神病者。脑部病损虽甚广泛,但导致明显局灶体征者不多。偶有肌张力改变,肢体瘫痪或共济失调。若脑脊液循环受阻,则出现颅内压增高征。
约30-60%的病人可有眼部损害,视网膜晶体瘤最具特征性。有的可伴肾脏肿瘤或心肌损害等。
结节性硬化症的治疗方法有哪些?
1、西医药物及激光手术治疗:结节性硬化的患者会出现各种不同的症状,根据患者的同情情况依据累及部位癫痫(抗癫痫药物)、婴儿痉挛发作(氨已烯酸);发作类型(选择卡马西平);针对病因(依维莫司和西罗莫司属于m-Tor抑制剂,抑制体内肿瘤生长,颅内SEGA、肾脏肾血管);皮肤改变(面部皮肤较严重,用m-Tor抑制剂,若药物效果不明显,激光手术治疗)等进行治疗。
2、取针灸式治疗:常见的针灸穴位有鸠尾、筋缩、腰奇、间使、额三针、中脉、照海、神门、关元、三阴交、足三里、太渊、三冲、膻中、血海等。
3、中医辨证治疗:此病病因病机因先天因素(胎中受惊,元阴不足)先天禀赋不足、血滞心窍以及惊风之后,肾精不足、肝郁化火、络脉瘀阻等等形成结节性硬化症,治疗以补肾填精,疏肝清热,活血化瘀,升发之气,培补后天,借阴经主令之时,缓缓填补肾精,改善全血微循环,使脑部供氧、供血得到改善,心血不遂而瘀、瘀则经络不通、痰阻血瘀上扰清窍等,结节性硬化症运用消结通三汤该疗法治疗从而告别终身用药的痛苦,重新回归正常生活。
在患有癫痫的孩子中,由药物导致孩子智力下降的发病率是比较高的,像卡马西平这类西药直接作用于中枢系统,毒副作用大,对孩子的身体脏器造成严重的损伤,长期服用不但影响智力,而且容易产生依赖性、抗药性等,在服用一段时间后,患者将面临药物控住不住或将换药、加量的局面下。因此,在癫痫的治疗中,选择药物品种要权衡利弊,既要达到较好的治疗效果,又要尽可能地减少药物对患儿智力影响程度。前期建议中西医结合用药,提倡单药治疗,慢慢减掉西药的量直至停药。
温馨提示:对于结节性硬化由于这种疾病的病情比较复杂,所以我们在治疗的过程中,应该采取个性化的治疗方案,这样才能够尽快地控制病情,减轻疾病对身体的影响。

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