吉兰－巴雷综合征的治疗及预后

二、治疗
（一）一般治疗
1.心电监护：有明显的自主神经功能障碍者，应给予心电监护；如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时，须及时采取相应措施处理。
2.呼吸道管理：有呼吸困难和延髓支配肌肉麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅，尤其注意加强吸痰及防止误吸。对病情进展快，伴有呼吸肌受累者，应该严密观察病情，若有明显呼吸困难，肺活量明显降低，血氧分压明显降低时，应尽早进行气管插管或气管切开，机械辅助通气。
3.营养支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养，以保证每日足够热量、维生素，防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持。
4.其他对症处理：患者如出现尿潴留，则留置尿管以帮助排尿；对有神经性疼痛的患者，适当应用药物缓解疼痛；如出现肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成，注意给予相应的积极处理，以防止病情加重。因语言交流困难和肢体无力严重而出现抑郁时，应给予心理治疗，必要时给予抗抑郁药物治疗。
（二）免疫治疗[3－4，12－14]
1.IVIg：推荐有条件者尽早应用。方法：人血免疫球蛋白，400mg·kg－1·d－1，1次/d，静脉滴注，连续3～5d。
2.PE：推荐有条件者尽早应用。方法：每次血浆交换量为30～50ml/kg，在1～2周内进行3～5次。PE的禁忌证主要是严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系列疾病等；其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常，使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。
3.糖皮质激素国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS五明确疗效，糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。因此，国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg或PE治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或重症患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨。
一般不推荐PE和IVIg联合应用。少数患者在1个疗程的PE或IVIg治疗后，病情仍然无好转或仍在进展，或恢复过程中再次加重者，可以延长治疗时间或增加1个疗程。
各种类型的GBS均可以用PE或IVIg治疗，并且有临床有效的报道，但因发病率低，且疾病本身有自愈性倾向，MFS、泛自主神经功能不全和急性感觉型GBS的疗效尚缺少足够的双盲对照的循证医学证据。
（三）神经营养
始终应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12（氰钴胺、甲钴胺）、维生素B6等。
（四）康复治疗
病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。
三、预后
病情一般在2周左右达到高峰，继而持续数天至数周后开始恢复，少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3％，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。