第8期金陵心力衰竭精品课程——炎症性心肌病

第8期金陵心力衰竭精品课程——炎症性心肌病

“金陵心力衰竭精品课程”是我国著名心血管病专家、心力衰竭领域学术带头人黄峻教授倡导，江苏省人民医院李殿富教授发起的，由江苏省医师协会心力衰竭专业委员会、国家心力衰竭医联体江苏省中心主办。每期将轮流邀请国内外心力衰竭领域的著名专家前来查房、讲座和病例点评。参加学习的学员主要为国内各级医院从事心血管疾病诊治的主任或临床骨干医生。

第8期精品课程于2019年8月3日由南通大学附属医院陆齐教授承办，江苏省医师协会心力衰竭专业委员会主任委员李殿富教授，候任主任委员何胜虎教授，副主任委员周蕾教授、徐通达教授出席。

南通大学附属医院是江苏省卫计委指定的苏中地区医疗技术指导中心，心血管内科是江苏省临床重点专科，是苏中地区技术力量最为雄厚的心血管病科室。

本期课程的主题是炎症性心肌病，内容包括7个学术讲座及心力衰竭病例大赛（南通站）。

炎症性心肌病指一组心脏的炎症（心肌炎）导致心功能不全的，心肌损伤可以从完全恢复到出现慢性重构和扩张型心肌病。炎症性心肌病诊断的金标准是心内膜活检，但因目前心内膜活检尚未有效推广，故目前关于炎症性心肌病的流行病学资料缺乏。

炎症性心肌病导致的心力衰竭是临床上比较常见的心力衰竭类型，其诊断和处理目前还存在很多难点和疑点。本次精品课程主要内容是分享“炎症性心肌病”所导致的心力衰竭领域的新进展、新理念及其诊断和处理。

首先由江苏省人民医院心脏科李殿富教授讲授了《2018年中国心衰指南解读》。

“2018年中国心力衰竭诊断与治疗指南”全面和精确地更新了心力衰竭的诊疗内容，内容涵盖了急性、慢性心衰、射血分数下降和射血分数保留心衰，涵盖心力衰竭药物和非药物治疗更新。药物治疗主要强调沙库巴曲缬沙坦和伊伐布雷定在射血分数下降的心力衰竭中的治疗地位；非药物治疗更新内容主要是心脏再同步化治疗（CRT,CRT-D）植入指征QRS波宽度由2014年版的≥120ms更新为≥130ms，并强调左束支图形，对于常规CRT无效者，建议左室多部位起搏。同时对于左室导线植入失败者, CRT术后无应答者，房颤心室率快且药物难以控制，消融失败或有禁忌，房颤慢心室率需要依赖起搏者可增加希氏束起搏。

指南同时强调心力衰竭的随访和加强心力衰竭的综合管理，尤其是心力衰竭的运动康复、心理和营养指导，最终达到药物的最佳优化，合适的器械植入和全程优化的管理，提高心衰患者的生活质量，降低心衰患者的再次入院率和死亡率。

李殿富教授

徐州医科大学附属医院心脏科徐通达教授讲授的是《心衰患者的容量管理》。

徐教授指出心衰是导致容量超负荷的主要原因，液体负荷增加时通过神经内分泌活化，心肾交互作用轴和血流动力学因素，激活肾素血管紧张素醛固酮系统，导致血管收缩，水钠潴留，心脏结构损害等，出现肾功能恶化，容量过度负荷及水肿加重。强调颈静脉怒张及肝颈反流征阳性体征在容量状态评估的重要性。掌握容量状态的评估流程，确定急性心衰容量控制目标。如容量负荷重，应保持每日尿量达3000-5000毫升，直至达到最佳容量状态。保持每天出入量负平衡500毫升，慢性心衰以不出现短期内体质量快速增长或无心衰症状和体征加重为准。强调早期利用利尿剂，将慢性心衰患者的容量管理关口前移，掌握利尿的节奏，以袢利尿剂为主，必要时辅助噻嗪类利尿剂和血管加压素V2受体拮抗剂（托伐普坦）或血液超滤治疗。

徐通达教授

江苏省人民医院心脏科周蕾教授讲授了《扩张型心肌病的诊断思路》。

周蕾教授从一例扩张型心肌病心力衰竭合并脑栓塞的病例导入扩张性型心肌病的诊疗思路。扩张型心肌病是一种异质性心肌病，以左心室扩大和心肌收缩功能降低为特征。需排除高血压、心脏瓣膜病和先天性心脏病和缺血性心脏病等。扩张型心肌病的临床表现为心脏逐渐扩大，心脏收缩功能降低，心衰、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。扩张型心肌病的主要生物学标志物为遗传标志物、免疫标志物和抗心脏抗体。对于扩张型心肌病而言，首先是形态学评估，其次是功能评估，最后是病因评估。强调了超声心动图和心脏磁共振的应用，抗心脏抗体测定及必要时基因检测。

周蕾教授

江苏省人民医院心脏科刘燕荣主讲《炎症性心肌病的诊断和治疗》。

炎症性心肌病目前的诊断比较棘手，可分为自身免疫性、中毒性和感染性。感染性以病毒感染为主，其中以腺病毒和肠道病毒多见。B-细胞的激活和心脏自身抗体（肌球蛋白和β1肾上腺受体）可导致心肌持续性炎症。

最近的研究表明2种CD4+亚型在心肌炎中的作用，其中T辅助细胞（Th17细胞）可产生致炎症因子，导致炎症反应；而调节性T细胞（Treg）产生免疫抑制因子。心肌炎时外周血显示Th17细胞升高，而Treg细胞减少。

炎症性心肌病的临床表现多样，包括胸痛、心力衰竭和猝死，是年轻人猝死的第三大原因。

炎症性心肌病可根据病程分为：

1. 爆发性心肌炎；

2. 急性心肌炎；

3. 慢性活动型心肌炎：

4.慢性持续性心肌炎。

心内膜活检是诊断炎症性心肌病的金标准：

1. 活动性心肌炎：要求炎性细胞浸润和附近细胞损害包括细胞坏死或含空泡，细胞外形不整和细胞崩解；

2. 临界型心肌炎：炎症浸润稀疏，光镜下未见细胞损伤；

3.免疫组化标准：白细胞计数，组织相容性抗原I/II；

4.PCR：病毒颗粒/病毒复制。

心脏磁共振是诊断炎症性心肌病非常有用的无创检查，可表现为心肌水肿和延迟强化，多见于侧壁。

炎症性心肌病的心力衰竭治疗是以心力衰竭指南为导向的药物治疗，心内膜活检可以确诊，同时根据是否有免疫复合物沉着或病毒是否有复制，选择免疫调节剂或抗病毒治疗。金三角”药物需要滴定到目标剂量或最大耐受剂量。及早使用沙库巴曲缬沙坦可以改善心衰患者的预后和生活质量。

刘燕荣医生

江苏省人民医院风湿免疫科王嫱教授讲授了《免疫相关性心肌损伤的诊断与治疗》。

自身免疫性疾病分为自身免疫和自体炎症两部分，心脏受累是自身免疫性疾病最严重的并发症之一，但发病机制不明，不同的自身免疫性疾病心脏受累的类型与严重程度不同，可累及瓣膜，传导阻滞，心包和心肌。一般表现为非特异性症状，如不可解释的呼吸困难，心悸，胸痛，晕厥，心律失常，急慢性心力衰竭，心源性猝死，爆发性心源性休克。但大多数自身免疫性疾病更容易出现冠状动脉疾病，故首先要排除缺血性病因。

常见的自身免疫性疾病导致心肌受累的有系统性红斑狼疮，系统性硬化症，嗜酸性肉芽肿性多血管炎，肉芽肿性多血管炎，炎性肌病，类风湿关节炎，强直性脊柱炎和干燥综合征。不同的病因治疗原则不同，如系统性红斑狼疮，需要甲强龙冲击疗法 （如甲强龙500mg-1000mg）和免疫抑制剂及丙种球蛋白应用，如系统性硬化大剂量使用(如甲强龙40mg-160mg)等有所不同。所以一旦自身免疫系统疾病患者出现心脏损害时需要风湿免疫科和心脏科等多学科合作。

王嫱教授

南通大学附属医院心内科陆齐教授讲授了《心衰、心律失常与猝死---药物优化治疗的新视角》。

心力衰竭患者除了反复心衰导致死亡外，心力衰竭患者在整个疾病过程中随时可能出现猝死的风险。与老年或终末期心衰患者相比，轻度的、稳定的、中青年的心衰患者更大比例死于猝死。症状的稳定并不意味着没有风险，发生室性心律失常和猝死的基础始终存在。猝死的风险高，没有预兆或症状的恶化，很难准确预测，多数病人并没有接受基于证据与指南的最佳药物和器械治疗。β受体阻滞剂是唯一可减少射血分数下降心力衰竭（HFrEF）患者猝死的药物，而其他抗心律失常药物I类和IV类抗心律失常药物有害无益，胺碘酮不降低总死亡率。ACEI/ARB/MRA可能间接抑制心律失常和降低猝死风险。心衰是进展性疾病，即使病情稳定症状轻微也有较高猝死风险，无论是否植入ICD，HFrEF患者都应优化药物治疗，以进一步降低猝死风险。

心衰合并室性心律失常治疗面临很大的困境与新的希望，PARADIGM-HF研究显示，沙库巴曲缬沙坦与依那普利相比，降低心血管死亡风险20% ，降低猝死风险20%。与ACEI/ARB相比，沙库巴曲缬沙坦可降低植入ICD，CRT-D的HFrEF患者的室性心律失常事件的发生，沙库巴曲缬沙坦应成为HFrEF患者室性心律失常管理和猝死预防的重要手段，沙库巴曲缬沙坦抑制室性心律失常的机制尚不完全明了，需要进一步研究。

陆齐教授

苏北人民医院何胜虎教授讲授了《缺血性心肌病的介入治疗策略》。

缺血性心肌病是除炎症性心肌病外，目前心力衰竭的另一个主要原因。缺血性心肌病的冠状动脉病变往往较重或复杂，三支冠脉病变者占71%，双支血管病变占27%，单支者仅占2%。所有的病例均有前降支病变（100%），88%有右冠脉病变，79%有回旋支病变。除OCT/IVUS和FFR外，应更注重无创检查包括SPECT/PET和负荷超声评价是否有心肌缺血，其中SPECT/PET是评价心肌存活的无创性的“金标准”。

缺血性心肌病的心衰管理，要早期干预，控制上游疾病，才能最终获益。同时要掌握血运重建的时机，根据患者的临床症状，评估冠脉病变和存活心肌，判断冠脉狭窄与支配心肌缺血的关系，血运重建手术危险评分，选择是否血运重建。心绞痛的慢性射血分数下降的心力衰竭伴有左主干显著狭窄，双支或三支病变的病人首选冠脉搭桥(CABG)，PCI作为不适合CABG的替代治疗，对于无心绞痛且无存活心肌不推荐PCI和CABG。

何胜虎教授

讲座之后是心力衰竭病例大赛南通站的比赛。

南通老年康复医院蔡芹、通州人民医院龚伟、如皋市人民医院赵忠平、南通市中医院倪卫兵、启东市人民医院江琰和南通大学附属医院陈楚等六位青年才俊角逐优秀病例。最后南通大学附属医院的陈楚医生胜出，并将代表南通地区参加由江苏省医师协会心力衰竭专业委员会组织的“心力衰竭病例大赛”总决赛。

心力衰竭病例大赛

“金陵心力衰竭精品课程”着力于将指南、技术、专家经验与观点和临床病例之间进行充分结合，以达到融汇贯通，力求打造一个心力衰竭领域高水平专家与临床医生之间进行学习、讨论与交流的完美平台，从而为我国心力衰竭领域的人才培养、临床实战能力的提高做出持续贡献。

学术总顾问黄峻教授简介：

黄峻教授是我国著名的心血管病专家，曾主持中国心力衰竭相关指南和专家共识的编写工作，是中国心力衰竭领域的学术带头人。现任中国国家心血管病专家委员会心力衰竭专业委员会主任委员，中华医学会心血管病分会心力衰竭学组名誉组长，中国医师协会心力衰竭分会名誉主任委员，中国高血压联盟副主席，美国心脏学院专家委员（FACC）和欧洲心脏学会专家会员(FESC)。曾任江苏省人民医院院长、南京医科大学第一临床医学院院长、中华医学会心血管病分会心力衰竭学组组长。

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