口腔黏膜专家刘海云讲解：白塞病有哪些症状？2-系统症状 

2.系统症状

除上篇讲述的基本临床症状外，有部分病人尚有脏器系统的病变，这些病变亦多因局部血管炎所引起，系统病变大多出现在基本症状之后。

(1)消化道病变：

本型又称胃肠-贝赫切特病。它出现在10%～15%的患者。消化道症状按其出现的频率有腹痛并以右下腹痛为常见，伴有局部压痛和反跳痛，其次为恶心、呕吐、腹胀、纳差、腹泻、吞咽不适等。通过胃肠X线检查、内镜检查及手术探查看到肠道的基本病变是自食管下段开始的多发性溃疡，回盲部为受累最多的部位，进行内镜检查的15例中有7例此处有溃疡，其次为升结肠、降结肠、胃、食管等处，总之这种病变可出现在自口到肛门的全消化道的任一部位。重者合并溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘管形成、食管狭窄等合并症，甚至可以因此而死亡。

(2)神经系统病变：

本型又称神经-贝赫切特病。见于10%的患者，男性并发此病变明显多于女性(10∶4)，除个别外都在基本症状出现后的数月到数年内出现。临床表现随其受累部位而不同。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损(即使在同一患者，神经系统可多部位受累)，因此患者神经系统的临床表现极为多样化。北京协和医院收治14例中有6例表现为精神行为异常，甚至失语，2例有意识障碍和抽搐，2例有恶心、呕吐，2例出现脊髓病变，有肢体麻木、痛觉过敏，其中1例出现大小便功能障碍。1例除有脑梗死外尚合并有周围神经病变。1例无神经系统症状。

并发神经系统病变者多发病急骤，根据其症状可分为脑膜炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经受损等类型，现将各类型的症状列举如下：

①脑膜炎型：

头痛、意识障碍、精神异常、视盘水肿、脑膜刺激征、双侧锥体束征、偏瘫等。

②脑干损害型：

头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、眼震、Horner综合征、脑神经麻痹、吞咽困难、发呛、呼吸障碍、癫痫等。

③良性颅压增高：

头痛、呕吐。

④脊髓型：

双下肢无力、麻木、感觉障碍、不同程度截瘫，尿潴留、大小便失禁，病理反射阳性。

⑤周围神经型：

四肢无力、麻木、周围型感觉障碍、肌萎缩、腱反射低下等。合并周围神经病变者明显少于中枢神经病变者，仅为中枢病变的1/10。

脑脊液的异常为颅内压力增高，约80%有轻度白细胞增高，单核细胞或多核细胞各占一半。33%～65%有蛋白的升高。脑MRI对诊断有一定的帮助，可见到脑组织不同部位(额叶、枕叶、颞叶、小脑、基底)多发性梗死，有少数尚伴有局部出血。1例动脉造影可见左侧颈总动脉、左锁骨下动脉严重狭窄。神经病变的复发率和病死率都很高，约77%病人经治疗病情缓解但仍遗有后遗症。死亡多出现在神经系统发病后的1～2年内。

(3)血管炎：

本型又称血管-贝赫切特病。本节所指的是大中血管炎，见于10%的患者。所谓大中血管炎指任何部位的大中动脉炎和大中静脉炎。此型多见于男性。北京协和医院21例血管-贝赫切特病中，动脉受累4例，静脉受累15例，动静脉同时受累2例。

①大中动脉炎：

当主动脉及其分支出现血管壁的炎症时，首先使管壁增厚，继而血栓形成终致管腔变窄，持续的炎症反应使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失其坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。同时营养该部位的滋养血管也因炎症而使该处大血管壁病变加重。动脉狭窄的临床表现有患侧无脉或弱脉，血压低，或在健侧根本测不到，局部出现血管杂音(颈、腹部等处)。脑动脉狭窄者，有头晕、头痛，严重者晕厥。肾动脉狭窄时出现肾性高血压，冠状动脉受累时出现心肌缺血，甚至心肌梗死。当有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。有患者因主动脉根瘤样扩张而引起主动脉瓣关闭不全，最终导致右心衰竭。亦有出现肺动脉高压。

中等度血栓性静脉炎多见于四肢，尤其是下肢。浅表的静脉炎通过一般体检就能发现，但在深静脉的炎症栓塞引起下肢肿胀则有赖于局部血管造影方能确诊。北京协和医院追查了在该院就诊的6例贝赫切特病合并大中静脉炎者，除一例失访外，其余均存活5年以上，但都丧失了劳动力。

大中血管炎的诊断有赖于病史及细致的体格检查，血管造影、Doppler检查是明确诊断和受累范围的可靠检查。

②白塞病心脏的受累并不少见

可因主动脉根部瘤样扩张而出现主动脉瓣闭锁不全、三尖瓣闭锁不全而致右心功能不全。另外，亦有合并房室传导阻滞、心肌受损、心包积液的报道。

(4)关节炎：

关节痛见于30%～50%的白塞病病人，表现为单个关节或少数关节的痛、肿，甚至活动受限。其中以膝关节受累最为多见。大多数仅表现为一过性的关节痛，可反复发作并自限，偶尔可在X线上表现出关节骨面有凿样破坏，很少有关节畸形。受累关节出现滑膜炎病变。滑膜病理改变主要表现为滑膜浅层有中性多形核细胞浸润和血管充血渗出等急性炎症性病变。滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有明显的不同。骶髂关节炎在本病少见。

(5)肺病变：

并发肺部病变者略少。肺的小动脉炎引起小动脉瘤和(或)局部血管的血栓而出现咯血、胸痛、气短、肺梗死等症状。约4%～5%的病人可以出现肺间质病变，但严重的少见。有肺梗死者预后不佳。

(6)肾病变：

表现为血尿(镜下或肉眼)、蛋白尿，均不严重，多为一过性，未有影响肾功能者，曾有人对5例临床有肾受累表现者进行肾穿刺，发现其病理各不相同，2例为IgA肾病，1例为淀粉样变，1例为局灶性肾小球硬化，1例为肾小球微小病变。有人报道BD可以因膀胱黏膜溃疡而导致尿异常。

(7)附睾炎：

并发本症状的约4.5%。可以累及双侧或单侧，表现为附睾肿大、疼痛和压痛，在经适当的治疗后能完全消失。

(8)其他症状：

有部分病人在疾病活动或有新脏器受损时出现发热，以低热多见。