金陵心力衰竭精品课程：第10期，右心功能不全

心力衰竭是当前心血管学科面临的最严峻的挑战之一，约20%的心衰患者在确诊后1年内死亡，5年生存率小于50%，死亡率高于多种癌症。因此必须重视心力衰竭的防治和管理，相关的医护人员，需要提高对于心衰的认识，学习*国内外相关指南，提高心衰的诊断和规范化治疗水平。

2019年11月29日，国家心血管病中心专家委员会心力衰竭专业委员会主任委员黄峻教授，国家心血管病中心专家委员会心力衰竭专业委员会常务委员/江苏省医师协会心力衰竭专业委员会主任委员李殿富教授，国家心血管病中心专家委员会心力衰竭专业委员会委员/江苏省医师协会心力衰竭专业委员会副主任委员周蕾教授，来到苏州大学附属第一医院，参加第10期“金陵心力衰竭精品课程”的授课及查房。参加本次授课的还有苏州大学附属第一医院心内科主任蒋廷波教授和苏州大学附属第一医院心内科副主任/江苏省医师协会心力衰竭专业委员会委员李勋教授等等。

“金陵心力衰竭精品课程”是我国著名心血管病专家、心力衰竭领域学术带头人黄峻教授倡导，江苏省人民医院李殿富教授发起的，由江苏省医师协会心力衰竭专业委员会、国家心力衰竭医联体江苏省中心主办。每期将轮流邀请国内外心力衰竭领域的著名专家前来查房、讲座和病例点评。参加学习的学员主要为国内各级医院从事心血管疾病诊治的科主任或临床骨干医生。

第10期精品课程由苏州大学附属第一医院李勋教授承办。苏州大学附属第一医院始创于1883年，是卫生部首批三级甲等医院，省卫健委直属省级重点医院，苏南地区医疗指导中心，连续六年在中国地级城市医院100强排行榜中雄踞榜首。其心血管内科为省临床重点专科，卫生部心律失常介入诊疗培训基地，是苏南地区最大的心血管病诊疗中心。

本期课程的主题是“右心功能不全”，内容包括3个学术讲座、1个病例疑难病例讨论及2个临床查房。

临床医生一般更多地关注左心功能，对于右心功能的关注和认识相对不足，如何评估和治疗右心功能不全，存在很多难点和疑点。

首先是江苏省人民医院周蕾教授的讲座，题目是《右心功能不全的诊断和评估》。

周蕾教授从右心衰的病因开始讲起，右心衰的病因主要有以下7种情况：

1.压力负荷过重；2.容量负荷过重；3.右室缺血及梗死；4.心肌本身病变包括右室心肌病和致心律失常右室心肌病；5.流入受限如三尖瓣狭窄和上腔静脉狭窄；6.复杂性先天缺陷；7.心包疾病如缩窄性心包炎。

右心衰竭的病理生理机制及右心衰的临床表现为低灌注和低血压、心肾综合征、消化系统受累、营养不良和恶病质。

右心功能衰竭的体征包括颈静脉压升高，颈静脉怒张，肝颈静脉反流征阳性，心尖部抬举样搏动，P2延迟，增强和奔马律，胸骨左下缘三尖瓣反流全收缩期杂音，肝脏肿大压痛，骶部或外周凹陷性水肿。

诊断右心功能衰竭至少符合以下两点：

1.右心衰的症状和体征；2.右心结构、功能异常的客观证据或右室舒张末压升高。

周蕾教授重点讲述了右心衰的诊断技术，包括心电图、生物标志物、超声心动图、心脏磁共振、胸片和或胸部CT、放射性核素显像和右心导管术及心室造影。超声心动图对右心衰的诊断非常重要，且便捷无创。超声心动图可以评价右心室的结构、室壁厚度及腔室大小、内径、面积和容积、评估右心室收缩功能（包括右室心肌活动指数、右室整体收缩功能和纵向收缩功能），同时可评估右室舒张功能及肺动脉压力。

周蕾教授指出：

右心衰可单独存在，但常与左心衰竭共存，诊断需要依据症状、体征和相关辅助检查。心脏磁共振是评估右心功能和结构的金标准，右心导管是评估肺动脉压力和右室舒张压的金标准，但临床上最应用最广泛的是超声心动图。

周蕾教授

江苏省人民医院心脏科刘燕荣医生做了《淀粉样心肌病变的诊治进展》的报告。

报告从一个表现为“右心功能不全”（为多浆膜腔积液及下肢水肿）的患者讲起。该患者心超提示室间隔和左室后壁增厚，但心电图提示低电压，这种心电图和心超的反常现象，需要考虑一种临床少见的疾病——心肌淀粉样病变。

心肌淀粉样病变诊断的“金标准”是心肌心内膜活检，还需结合心脏磁共振，心脏外组织如舌肌/腹壁脂肪/直肠等活检。如果心肌心内膜活检提示刚果红染色阳性，则可以确诊为心肌淀粉样病变。

一旦诊断明确，确定分型更为重要，最常见的心肌淀粉样病变分为三种：

1.轻链型心肌淀粉样病变（AL型）；2.老年性野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变性（ATTRwt型）；3. 家族性突变型转甲状腺素蛋白淀粉样变性（ATTRm型）。

其中AL型心肌淀粉样病变的患者需要查免疫固定电泳，血尿轻链，必要时做骨髓穿刺检查，确诊为AL型心肌淀粉样病变需要血液科化疗，如排除AL型心肌淀粉样病变，需要考虑ATTR型心肌淀粉样病变。99Tcm-PYP核素显像可以区分ATTR型和AL型淀粉样心肌病变，AL型的心脏摄取少见及摄取量低，同时可以鉴别其他原因的心肌肥厚如肥厚性心肌病。99Tcm-PYP核素显像心肌摄取2或3分者，诊断ATTR型的敏感性大于99%，轻-中度摄取的特异性在82-86%。

有了治疗ATTR型心肌淀粉样病变的孤儿药物Tafamidis后，99Tcm-PYP核素显像显得尤为重要，99Tcm-PYP核素显像在心肌淀粉样变患者的诊断，分型，预后评估及疗效监测中有重要价值，甚至在一定程度上可以代替活检。确定为ATTR型心肌淀粉样病变后结合患者家族史和基因监测，最终诊断为老年性野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变性（ATTRwt型）或家族性突变型转甲状腺素蛋白淀粉样变性（ATTRm型）。

刘燕荣医生

苏州市立医院心内科蔡薇主任讲授了《急性心力衰竭治疗进展》。

蔡薇主任从我国心力衰竭诊断与治疗指南的演变开始，着重讲授了“2018年中国心力衰竭诊断及治疗指南解读”。2018版中国指南是综合结合国内有代表性临床循证医学证据，主要参考2016年ESC和2017年AHA指南，强调综合管理，以预防为主的理念和心衰的规范随访，是一部具有中国特色，中国证据的指南。在诊断方面采用心衰新的分类和诊断标准，增加了射血分数处于40%-49%临界范围的心衰（HFmrEF）的分类。

急性心衰的床边分型非常重要，分为干暖型、湿暖型、干冷型及湿冷型四种类型，根据床边评估使用利尿剂，血管扩张剂或正性肌力药物。

在心衰药物治疗方面，血管紧张受体脑啡肽酶抑制剂列为I类推荐，推荐以沙库巴曲缬沙坦代替ACEI/ARB,以进一步减少心衰的发病率及死亡率。同时强调了急性心衰的非药物治疗，包括IABP、机械通气、血液净化、体外膜式人工肺氧合器（ECMO）及心心脏再同步化起搏（CRT）和外科手术。其中CRT植入指征的QRS波宽度由原来的>=120ms更新到>=130ms，强调左束支图形，左室多部位起搏，常规CRT无效者，增加希氏束起搏。强调了心衰常见合并症的处理原则。急性心衰控制后，加强心衰的综合管理，降低心衰患者的死亡率及再次住院率，改善预后。

蔡薇主任

在病例分享环节，由苏州大学附属第一医院心内科张方芳主任分享了一个年轻患者的心衰病例：

男性，31岁，因“胸闷气促伴下肢水肿3天”入院，既往有高血压病史3年。入院查体，患者体型肥胖，体重指数（BMI）32.6, 血压(BP)173/132mmHg,心率(HR)112次/分，律齐，可闻及奔马律，双肺可闻及湿性啰音，双下肢水肿。NT-proBNP 4620ng/L,血肌酐轻度升高，心超提示室间隔及左室后壁轻度增厚，为12mm，全心扩大，射血分数（EF）27%。通过早期积极利尿，扩张血管降压处理后患者症状缓解，并积极调整“金三角”药物剂量，规范随访，患者1年后心脏大小及射血分数均恢复正常。

对患者的诊断及治疗方案，周蕾教授分析：

患者有胸闷气促及下肢水肿等心衰的症状，结合体检和心超，NT-proBNP升高，考虑心力衰竭诊断成立，结合患者肥胖及高血压，考虑该患者存在代谢综合征，心超提示室间隔增厚，考虑高血压性心脏病，高血压急症，急性左心衰竭诊断成立，不符合扩张型心肌病的诊断。治疗上早期以控制血压及心率，降低容量负荷为主，病情稳定后血压应长期控制在130/80mmHg以下，静息心率控制在55-60次/分。

黄峻教授分析：

同意周蕾教授的诊断和分析，强度治疗此类心衰病例，治疗上需掌握节奏，高血压对该患者来说既是病因又是诱因，必须积极降低血压。患者肺部有啰音及下肢水肿，血压高，床边评估为“湿暖型”，应该使用利尿剂+血管扩张剂为主，因患者心率快，所以最好不要使用会增快心率的扩血管药物如硝酸甘油，可以考虑使用乌拉地尔或心活素等扩血管药物，血管紧张素转换酶抑制剂可早期使用，剂量适当可以大，第一步的血压目标为150-160/90-100mmHg，后期血压长期控制在130/80mmHg以下。但倍他受体阻滞剂在急性期使用需谨慎，可以使用不影响心功能的减慢窦性心律的药物-----伊伐布雷定，心衰急性期症状控制后再逐渐加用倍他受体阻滞剂。

因该患者符合预后指标良好的如下特点：

1. 病程短；2.治疗效果好；3. NT-proBNP下降明显；4. 患者依从性好；5.规范随访和治疗。所以治疗1年后，疗效显著，心衰症状得到控制，心脏结构大小及射血分数均已恢复正常。

张方芳主任

在查房环节，首先由苏州大学附属第一医院心内科宣勤考医生介绍两位住院患者的病情，然后现场查房，最后讨论对病情的诊断及进一步的治疗方案。

第一例，19岁女学生，因“发热10天，胸闷5天”于11月29日入院，患者10天前出现高热，体温最高40.0℃，伴畏寒，5天后出现胸闷不适，步行10米左右出现，夜间平卧时加重，查血常规提示白细胞及CRP增高，肌钙蛋白T：602pg/ml，NT-proBNP 7286pg/ml，心超提示室间隔及左室后壁增厚12mm,整体应变绝对值降低。查体：血压 120/93mmHg，心率90次/分，律齐，双下肺少许湿性啰音，双下肢无水肿。

周蕾教授分析：

该患者以发热起病，随后出现胸闷气促等心衰表现，首先考虑心肌炎。但考虑到患者年轻女性，血沉及CRP明显升高，建议查风湿免疫相关指标进一步排查风湿免疫系统性疾病导致心肌受损的可能性，并建议心脏磁共振检查，进一步明确心脏损伤的性质，明确是心肌水肿为主亦或是心肌纤维化为主，对后续的治疗有很好的参考价值。

黄峻教授分析：

同意周蕾教授的诊断意见，建议患者出院后继续口服“金三角”即血管紧张素转换酶抑制剂，倍他受体阻滞剂及醛固酮受体拮抗剂，至少2年。涉及到她以后怀孕生育的问题，因血管紧张素转换酶抑制剂和醛固酮受体拮抗剂会影响胎儿的生长发育，后续是否继续服药，要根据患者心脏功能恢复的情况再决定。

第二例，男性，68岁，体力劳动者，重度肥胖患者，BMI:42.52，因“反复胸闷气促10余天”于11月24日入院，10余天前患者出现爬2层楼时出现胸闷气促，伴心悸出汗及双下肢水肿，并出现夜间阵发性呼吸困难，坐起后好转。查体：血压168/96mmHg, 心率98次/分，律不齐，房颤律，双下肺少许湿性啰音，双下肢轻度水肿。有高血压病史20多年，未规律服药，血压控制不佳。辅助检查：肌钙蛋白T：16.72pg/ml，NT-proBNP 2198pg/ml，心超提示左房内径52mm，左室舒张末期内径59mm，室间隔及左室后壁增厚12mm，左室射血分数43%。冠脉造影排除冠状动脉狭窄。

李殿富教授分析：

该患者长期高血压控制不佳，重度肥胖，严重睡眠呼吸暂停综合征，心超提示高血压性心脏改变，冠脉造影已排除冠心病，故该患者诊断首先考虑高血压性心脏改变。目前患者存在三个问题：1. 重度肥胖导致的严重睡眠呼吸暂停综合征，需要多导睡眠呼吸监测及夜间家用呼吸机正压通气治疗；2. 房颤心率的控制问题，该患者心率持续在100-120次/分，心率快，可以适当加大倍他受体阻滞的剂量；3. 房颤是否需要转复窦性心律问题，考虑到患者房颤时间不长，且此次心衰加重可能跟房颤的发作有关，建议在抗凝后3周，心功能改善后可考虑房颤的射频消融治疗。

黄峻教授分析：

同意李殿富教授的诊断意见，患者左室射血分数在43%，从最新的分类上来说应该是属于左室射血分数中间值的心力衰竭（HFmrEF）。但我们要搞清楚的是无论是左室射血分数保留心力衰竭（HFpEF）或左室射血分数中间值的心力衰竭（HFmrEF），可以左房增大和/或室间隔增厚，一般不会左心室增大。但该患者左室已经增大，且心房颤动时心超测定的左室射血分数不是太准确，所以他从本质上来说属于射血分数下降的心力衰竭（HFrEF），治疗参照射血分数下降的心力衰竭，同样是使用“金三角”到目标剂量或最大耐受剂量。

通过将指南、技术、专家经验与观点和临床病例之间进行充分结合，心力衰竭领域高水平专家与临床医生之间进行学习、讨论与交流，“金陵心力衰竭精品课程”将持续为我国心力衰竭领域的人才培养、临床实战能力的提高做出贡献。

学术总顾问黄峻教授简介：

黄峻教授是我国著名的心血管病专家，曾主持中国心力衰竭相关指南和专家共识的编写工作，是中国心力衰竭领域的学术带头人。现任中国国家心血管病中心专家委员会心力衰竭专业委员会主任委员，中华医学会心血管病分会学术工作委员会副主任，中国医师协会心力衰竭分会名誉主任委员，美国心脏学院专家委员（FACC）和欧洲心脏学会专家会员(FESC)。曾任江苏省人民医院院长，南京医科大学副校长兼第一临床医学院院长，中华医学会心血管病分会心力衰竭学组组长，中国高血压联盟副主席等等。

声明：本文为@刘燕荣医生原创，转载请注明作者及出处。