视神经炎与神经系统脱髓鞘病

视神经炎常以视力症状首诊于眼科，但病因多涉及神经系统脱髓鞘病；视神经炎或孤立发病，或是神经系统损害的一个症状；易慢性长期、复发、损害神经系统多部位，可导致功能残障，重者可以危及生命；也可伴有全身疾病，特别是风湿免疫相关；需要神经科医生（特别是神经眼科医生）或内科医生进行长期管理；随着生物标记物的发现，早期可分辨脱髓鞘病因。

1. 多发性硬化：好发20~30岁之间，女性多，表现感觉异常、肢体无力、眼肌麻痹、共济失调、大小障碍等，呈复发缓解慢性病程，视神经炎发作时眼痛非常常见，单侧多、偶尔可双侧，视力损害不太严重，视力恢复快预后良好，磁共振显示短节段视神经病灶及脑白质病灶、腰穿OB常见。

2. 视神经脊髓炎：好发40多岁，女性占绝大多数，常表现双侧视神经炎、长节段横贯性脊髓炎，脑干损害，复发性疾病，重者危及生命，视神经炎发作时眼痛常见，视力下降严重，视力恢复慢预后差，磁共振显示视神经长节段病灶可累及视交叉，脑白质，间脑、及延髓背部病灶，脑脊液OB罕见，血清AQP4抗体阳性。

3.  MOG抗体相关神经系统疾病：多见于30多岁及儿童，女性稍多于男性，经常表现视神经炎、急性播散性脑脊髓炎，长节段脊髓炎，视神经炎发作时眼痛多见，频繁累及双眼，视力损害严重，恢复快，易复发，视力转归好，激素依赖，磁共振显示视神经长节段病灶并经常有视神经周围强化、脑深部灰质、弥漫性脑干、及白质病灶，脑脊液OB少见，血清MOG抗体阳性。

视神经炎急性期常用激素治疗，重症者推荐大剂量静脉注射；早期血浆置换可能有益于AQP4抗体阳性重症视神经炎视力恢复；对重症视神经炎激素治疗无效者也可选择免疫球蛋白。慢性期需长期免疫治疗；多发性硬化选择DMT, 视神经脊髓炎选择免疫抑制剂、单克隆抗体等；损害严重且恢复不佳、或复发的MOG抗体相关疾病治疗选择类似视神经脊髓炎谱病。大部分DMT对视神经脊髓炎治疗无效，甚至加重病情，也不能阻止MOG抗体相关疾病复发。最近研究显示早治疗有助于改善预后，时间就是视力！