多囊肾病（转自UpToDate）

什么是多囊肾病？ — 多囊肾病(polycystic kidney disease, PKD)是一种累及肾脏的疾病。当发生PKD时，肾脏中会长出异常的充满液体的囊腔(即“囊肿”)。

囊肿可使病变肾脏体积大于正常肾脏。囊肿也会阻碍肾脏正常工作，从而导致一些问题，如高血压、肾脏感染和肾衰竭。肾衰竭是指肾脏完全停止工作。除了肾脏问题外，PKD还会导致身体其他部分出现问题。

PKD通常有家族遗传性。

PKD的症状是什么？ — 一些PKD患者没有症状。有症状的患者可能会表现为：

●腰部或侧身疼痛，伴或不伴发热

●腹痛

●尿血

●肾结石–这些是肾脏内形成的小的石头样物体。它们会引起腹部或侧身疼痛，或者尿血。

PKD也会导致身体其他部分出现问题，例如：

●脑内血管膨胀–如果血管破裂，可导致突发的剧烈头痛、恶心和呕吐。血管破裂会导致脑损伤，甚至死亡。

●肝囊肿–这会引起腹痛。

●腹部肌肉出现薄弱区域(即“疝”)–这会引起腹部某一区域向外膨出。

●心脏问题–这通常不会引起症状。

有针对PKD的检查吗？ — 有。为了查明您是否有PKD，医生会进行：

●影像学检查，如超声、CT或MRI扫描–影像学检查能显示您身体内部的图像。

●血液检查，以检测是否有引起疾病的异常基因。

如何治疗PKD？ — 医生可通过治疗疾病引起的症状和问题来治疗PKD。

例如，医生会：

●通过生活方式改变、饮食改变和药物来治疗高血压–治疗高血压可有助于肾脏较长期地保持健康。

●使用抗菌药物治疗肾脏感染

●使用缓解疼痛的药物治疗疼痛

●进行手术以修复脑内膨胀的血管

●进行疝修复术

如果我的肾脏完全停止工作该怎么办？ — 如果您的肾脏完全停止工作，您将需要接受那些能接替肾脏工作的治疗。正常情况下，肾脏通过移除血液中的废物以及额外的盐和水而产生尿液。

目前有2种方法可治疗肾脏完全停止工作的患者，即：

●透析–透析有2种类型，但大多数PKD患者接受的是“血液透析”。进行血液透析时，机器会移除血液中的废物以及额外的盐和水。接受血液透析的患者需连接至机器数小时，一周至少治疗3次。他们将需要终生接受血液透析，或者直到他们能进行肾移植时。

●肾移植手术–进行该手术时，医生会用一个健康肾脏替换您的病变肾脏。这样的话，新的肾脏便能接替您的肾脏进行工作。(人仅需要1个健康肾脏就能存活。)

如果您对不同的治疗选择有疑问，请咨询医生或护士。

我的家庭成员应接受检查吗？ — 如果您患有PKD，则您的成年家属应咨询其医生关于PKD检查的相关事宜。进行检查有益处也有缺点。

医生通常不会推荐儿童接受检查，除非他们出现症状。然而，儿童应该每年就诊以检查血压。