认识肺出血— 肾炎综合征

肺出血—肾炎综合征(Goodpasture syndrome，简称GS)是一种罕见的疾病，该病是一种器官特异性的自身免疫病，由抗肾小球基底膜(GBM)抗体介导。该病典型的表现是急进性肾小球肾炎所导致的急性肾衰竭，伴随可能致命性的肺出血。

发病机制

GS是一种自身免疫病，以产生直接作用于肾小球基底膜的抗体为特征。尽管基底膜是普遍存在的，但只有肺泡和肾小球基底膜在临床上被认为是易受到影响的。肾小球基底膜的α3胶原蛋白链在结构上更容易与循环系统中的抗体接触。尽管关于GS的准确病因目前尚未可知，已有文献报道下列发病诱因：与HLA—DＲ15基因型相关；吸烟；感染等。

临床表现

最初的症状可能包括疲劳，乏力，嗜睡，恶心呕吐，食欲不振以及面色苍白等。如果疾病发展影响到肺脏，可能出现咯血。有时影响到肺部的症状可能致命，如果发生大量的肺部出血将导致呼吸衰竭。如果疾病进展至肾脏，可能会出现血尿，蛋白尿，手足肿胀，高血压以及肋下背痛。其他肾脏疾病临床表现包括水肿以及尿毒症。

诊断

GS诊断多通过检测血液中的抗GBM抗体。肾组织活检可以作为GS的确诊指标。

体格检查    体格检查可发现GS患者如下表现：呼吸急促，肺底湿啰音，发绀，肝脾肿大，高血压，皮疹以及水肿。

血尿常规    肺内出血引起的铁缺乏可能会继发贫血。高尿素氮和高水平的血清肌酐多继发于肾功能不全。如果血液检查发现了特异抗体的存在可以提示GS的发生。

抗GBM抗体检测    抗GBM抗体的血清学检测对于 确诊以及判断疗效十分重要。放射性免疫测定法或者ELISA试验检查抗GBM抗体具有高敏感性和高特异性。

抗中性粒细胞胞质抗体检测    在疾病发生的过程中，约有1/3的GS患者会出现循环血中除了抗GBM抗体外还有抗中性粒细胞胞质抗体( ANCAs)。

胸部放射线检查：典型的胸片会显示不均匀的肺实变，肺门周围呈对称性并且好发于双侧肺底，实变通常会在 2～3d内消退，并逐渐发展为间质化表现，如患者肺出血的反复发作。

肾组织活检    如果患者存在散在肺泡出血的证据并且肾脏也存在相关症状，肾脏活检被认为是确定致病病因以及协助指导治疗的重要检查。经皮穿刺肾活检是确诊GS侵入性检查中的首选。光镜下通常显示为无特异性的增殖性或坏死性肾小球肾炎伴随细胞性新月体形成。肺活检显示广泛的肺出血，肺出血是通过肺泡内满载含铁血黄素的巨噬细胞沉积发现的。

肺出血    散在的肺出血代表了临床上紧急情况的发生。在适当的临床情况下(诸如发现肺泡内出血并且尿液检查提示急性肾小球肾炎的发生) ，通过检测血液中抗GBM抗体就会使得临床医生做出是GS的诊断，而并非是通过肺活检或肾活检。

治疗

早期的诊断是正确治疗的必要因素。大剂量的糖皮质激素以及环磷酰胺是目前的治疗方法。除此之外，特别是对待有大量肺内出血的患者，血浆置换十分重要。在疗效上，血浆置换虽然不一定能去除基本病因，但的确是一种有效的辅助治疗措施。血浆置换与免疫抑制剂联用可使肺出血停止，肾功能改善。